肾病综合症是一种常见的慢性肾脏疾病,它不是一种独立性疾病,是由多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合症。本病任何年龄均可发病,2-8 岁为发病高峰。 肾病综合症有4个主要特症,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和全身显著水肿。1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合症的标志。尿蛋白超过3.5g/d,主要成分是白蛋白。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因,电荷屏障和机械屏障的变化,肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。2.低蛋白血症 是肾病综合症必备的第二特症。血清白蛋白低于30g/L。当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时,才会出现低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。肾病综合症患者通常呈负氮平衡,在高蛋白负荷时,可转为正氮平衡,高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多,故血浆蛋白升高不明显,但同时服用血紧张素转换酶抑制药,可阻抑尿蛋白的排泄,血白蛋白浓度可明显上升。3.高脂血症 本病总胆固醇、甘油三酯明显增加,低密度脂蛋白(LDH)、极低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血症与低白蛋白血症有关,患者可呈脂质尿,尿中出现双折光的脂肪体,可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。4.水肿 患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿,初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿;随着病情发展水肿波及全身,并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿,也可出现肺水肿。严重者双眼不能睁开,头颈部变粗,皮肤可呈蜡样苍白,加之胸、腹水的存在,故出现明显呼吸困难,不能平卧只能端坐位。若有皮肤损伤,则组织内液溢出且不易停止。水肿与体位关系明显,如出现与体位无关的水肿,应疑及静脉血栓形成。水肿的严重程度一般与低白蛋白血症的程度呈正相关。