重症肌无力如果不及时治疗加以控制,可因病情进展导致呼吸肌受累,引起呼吸肌无力,呼吸困难而死亡。因此积极的治疗是非常必要的,可以遏制病情发展,为患者赢得生存机会。其中,药物治疗所用药物主要有三大类: (一)抗胆碱酯酶药 是治疗本病最主要的药物,但只是暂时改善症状,维持基本生命活动,争取进一步实施免疫治疗的时间,单用此类药不会影响基础疾病的病程。常用的有溴吡斯的明,可根据肌无力症状的轻重而适当调整给药时间。对吞咽极度困难而无法口服者可通过肌注的方式给予硫酸新斯的明,1~2小时后当该药作用尚未消失时需再继续口服溴吡斯的明。 该药的副作用较小,可有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等,可预先服用适量的阿托品来减轻上述副作用。 (二)肾上腺皮质激素 是现今国际公认有效的常规疗法。激素疗法要掌握足量、足够疗程、缓慢减量和适当维持剂量的治疗原则。由于用药早期肌无力可能加剧,所以患者最初用药时应住院治疗。长期应用激素者应注意激素的副作用,如胃溃疡出血、血糖升高、库欣综合征、股骨头坏死、骨质疏松等,应适当给予保护胃黏膜、补充钾剂和钙剂。为减轻和预防激素治疗导致的一过性肌无力加重现象,可酌情增加溴吡斯的明的剂量和次数。 (三)免疫抑制剂 出现下列情况要考虑加用或改用免疫抑制剂: ①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者;②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者。 ③胸腺切除术疗效不佳者。 ④肾上腺皮质激素减量即复发者。 ⑤重症肌无力伴有胸腺瘤者。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A等。 其实,除了药物治疗,现今认为胸腺切除是治疗本病最根本的方法。随着胸外科手术技术的不断改进,手术的安全性越来越高,几乎所有类型的重症肌无力患者都可以尝试选择胸腺切除治疗。但是,5岁以前的儿童考虑到胸腺在生长和发育过程中的生理作用,一般不采用手术治疗。65岁以上的老年人考虑到对手术的耐受性比较差,也应谨慎选择胸腺切除治疗。 需要注意的是,胸腺切除术后容易发生危象,甚至术中死亡,术前应先给予免疫抑制剂、血浆交换或静脉用丙种球蛋白治疗,待肌无力症状得到明显改善后再做手术。术后应继续给予免疫抑制剂,以减少术后危象的发生,降低死亡率。