你会笑吗?看到这个问题或许你会反问,难道有人不会笑?这世界上偏偏就有人不能笑。有报道称英国有一名少女因患上某种疾病而丧失笑的能力,她自己描述道:“最初说话含糊不清,有一晚,自己嘴部肌肉僵住了,有时,我无法笑或说话,但休息一小时后,又回复正常”。究其原因是这名少女患了“重症肌无力”,这是一种什么病? 重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。本病可发生于任何年龄,常见于20~40岁,40岁前女性患病率为男性的2~3倍,中年以上发病者多为男性,伴有胸腺瘤的多见于50~60岁中老年患者。如果用一句话归纳本病的特征症状,那就是部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力,具有活动后加重、休息后减轻和“晨轻暮重”的特点。其中,“晨轻暮重”是指肌无力和疲劳常常在傍晚加重,于早晨减轻。 全身的骨骼肌均可受累,肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大,以眼外肌受累最为常见,其次是面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌、四肢近端肌肉,最后可累及呼吸肌。 首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累,所以瞳孔光反射正常。面肌受累表现为面部皱纹减少、表情困难、闭眼和示齿无力,本文最开始提到那名英国少女丧失笑的能力,就是面肌受累的结果;咀嚼肌受累可使连续咀嚼困难,进食常常被迫中断;咽喉肌受累可导致饮水呛咳、吞咽困难、说话带鼻音、发音障碍等;累及胸锁乳突肌和斜方肌等颈肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力;四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,行走乏力,不能久行,腱反射通常不受影响,感觉正常;呼吸肌受累往往会导致不良后果,出现严重的呼吸困难,以致不能维持换气功能时称之为“危象”。 发生危象后,如果不及时抢救可危及病人生命,危象是本病常见的死因,可因肺部感染或手术(如胸腺切除术)而诱发。