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嗜铬细胞瘤是什么病?

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  嗜铬细胞瘤这个名称听上去很陌生,不甚了解的人是不是会把它想象成类似癌症一般的疾病呢?而且很难联想到本病与血压升高有密切关系。嗜铬细胞瘤在所有引起继发性高血压的病因中,是不得不提的疾病之一。虽然从大范围来看,这是一种较少见的疾病,但它却是肾上腺髓质的最主要疾病。   此病起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺。儿茶酚胺是一种含有儿茶酚和胺基的神经类物质。简单地说,体内儿茶酚胺如果释放增多,会使心脏心肌收缩力加强,心率加快,心搏出量增加,血压的收缩压增高,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢的系乱。也就是说,嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤,嗜铬细胞主要起源于肾上腺髓质和交感神经细胞,肿瘤内嗜铬细胞能分泌过量的儿茶酚胺,从而引起以血压升高为主的临床综合征。本病以20~50岁最多见,约10%为恶性肿瘤。   本病以心血管症状为主,兼有其他系统的表现。高血压为最主要症状,有阵发性和持续性两种类型,持续性者亦可有阵发性加剧。阵发性高血压型是特征性表现。发作时血压骤升,收缩压往往达200~300mmHg,舒张压也明显升高,可达130~180mmHg,伴剧烈头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。   病人可因高血压造成严重的心、脑、肾血管损害,或因高血压的突然发作并发急性左心衰竭或脑血管意外而危及生命。本病的早期诊断甚为重要,肿瘤多为良性,为一可治愈的继发性高血压病,切除肿瘤后大多数患者可以恢复正常,而未被诊断者有巨大的潜在危险,可在药物、麻醉、分娩、手术等情况下诱发高血压危象或休克。严重者病情凶险,变化多端,且有一部分为恶性肿瘤。恶性嗜铬细胞瘤的治疗较困难,一般对放疗和化疗都不敏感,可用抗肾上腺素药作对症治疗。
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