我们都知道,侏儒症和呆小病有一个明显的共同特点,那就是身材矮小,但是由于两者的病因不同,临床表现上存在很多不同。 首先,让我们来看看侏儒症有哪些表现。侏儒症,全称为生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,是在出生后或儿童期起病,因下丘脑—垂体—胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。本病多见于男性。 本病患者出生时身长、体重往往正常,数月后开始出现生长迟缓,但常常不被发觉,多在2~3岁后与同龄儿童的差别愈见显著,但生长并不完全停止,只是生长速度极为缓慢,即3岁以下低于每年7cm、3岁至青春期每年不超过4~5cm。体态一般尚匀称,成年后多仍保持童年体形和外貌,皮肤较细腻,有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,营养状态一般良好。成年身高一般不超过130cm。 患者至青春期,性器官不发育,第二性征缺如。男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多伴隐睾症,无胡须;女性表现为原发性闭经,乳房不发育。智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但年长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群,有自卑感。X线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不融合。 看完侏儒症的介绍,接下来我们讲讲呆小症。呆小症又称克汀病,是一种先天甲状腺发育不全或功能低下造成幼儿发育障碍的代谢性疾病。主要表现为生长发育过程明显受到阻滞,特别是骨骼系统和神经系统。 本病患者主要表现为发育差,身材矮小,且上身比下身长。病儿在出生后数周或数月反应迟钝,吮乳缓慢无力,嗜睡、少哭、不活泼,食欲差,便秘。随着年龄增长,发现患儿头大,前额小,发际低。两眼间距宽,鼻梁低平,眼裂窄,眼睑、手足背、外阴浮肿,呈粘液性水肿。 患儿张口伸舌,舌宽而厚常伸出口外,有时可影响吮乳和呼吸。头皮厚,头发粗、稀。皮肤干燥、脱屑,无汗。腹部膨隆,常有脐疝。四肢短,手宽,指短。颈短而粗,两锁骨上窝有脂肪垫。由于智力障碍,致使患儿表情淡漠、呆蠢,学话迟缓,爬、坐、站、走皆晚于正常儿,行动笨拙,肌肉松弛无力。若没有得到有效治疗,随着年龄增长,智力低下更明显,乃至不能参加正常学校的学习。