小儿肾病综合征的发病率高，位居小儿泌尿系统疾病第二位。本病的治疗是采用以糖皮质激素为主的综合治疗。对激素耐药的肾病患者，应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。 (一)一般治疗 除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐1~2g/d。蛋白质摄入1.5~2g/(kg.d)，以高生物价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400u及适量钙剂。对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。同时，还应注意防治感染。 (二)糖皮质激素 目前仍为诱导肾病缓解的首选药物。 1.初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗 (1)短程疗法 给予泼尼松每天2mg/kg;最大剂量60mg/d，分3~4 次口服，共4周；4周后改为1.5mg/kg，隔日早晨后顿服，共4周；全疗程共8周，骤然停药。但短程疗法易复发，国内少用。 (2)中、长期疗法 可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固两周然后开始减量，以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继续用4周，以后每2~4周减总量2.5~5mg，直至停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后二周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每2~4周减量一次，直至停药，疗程9个月(长程疗法)。 2.复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗 (1)调整糖皮质激素的剂量和疗程 糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。同时注意查找患儿有无感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素存在。 (2)更换糖皮质激素制剂 对泼尼松疗效较差的病例，可换用其它糖皮质激素制剂。 (3)甲基泼尼松龙冲击治疗 慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。 3.激素治疗的副作用 长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下副作用： ①代谢紊乱，可出现明显柯兴貌(满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹等)、肌肉萎缩无力、 伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。 ②消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等;还可发生白内障、无菌性股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等。 ③易发生感染或诱发结核灶的活动。 ④急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。 (三)免疫抑制剂 主要用于本病频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用免疫抑制剂。常用环磷酰胺，其副作用有白细胞减少、秃发、肝功能损害、出血性膀胱炎等，少数可发生肺纤维化。最令人瞩目的是其远期性腺损害。病情需要者可小剂量、短疗程，间断用药，但避免青春期前和青春期用药。此外，可根据病例需要选用苯丁酸氯芥、环孢素A、硫唑嘌呤、霉酚酸酯及雷公藤多甙片等。 (四)抗凝及纤溶药物疗法 由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。口服抗凝药双嘧达莫。此外，抗凝血药常用有肝素钠、低分子肝素。尿激酶有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。 (五)免疫调节剂 一般作为糖皮质激素辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。常用左旋咪唑，副作用可有胃肠不适、流感样症状、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。 (六)血管紧张素转换酶抑制剂 对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用。尤其适用于伴有高血压者。常用制剂有卡托普利、依那普利、福辛普利等。 (七)中医药治疗 本病属中医“水肿”、“阴水”、“虚劳”的范畴。可根据辨证施治原则立方治疗。 肾病综合征的预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差。微小病变型90%~95%的病儿对首次应用糖皮质激素有效。其中85%可有复发，复发在第一年比以后更常见。3~4年未复发者，其后有95%的机会不复发。微小病变型发展成尿毒症者极少，但可死于感染或糖皮质激素严重副作用。
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