新生儿溶血病是指母、子血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同族免疫反应而引起的溶血。ABO血型不合最常见,较轻,多数母为O型,子为A或B型,在第一胎即可发病。Rh血型不合在我国较少见,较重,主要见于母为Rh阴性,子为Rh阳性,一般在第二胎发病。 本病的临床表现轻重不一,取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。Rh溶血病临床表现较为严重,进展快,而ABO溶血病的临床表现多数较轻。 1.黄疸 Rh溶血病患儿黄疸出现早,一般在生后24小时出现并迅速加重,血清胆红素以未结合胆红素为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高,出现胆汁黏稠综合征。ABO溶血病黄疸多在生后第2~3天出现,与生理性黄疸相似。 2.贫血 溶血病患儿有不同程度的贫血,以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生,患儿在生后3~6周发生明显贫血(Hb<80g/L),称晚发性贫血,甚至可伴贫血性心力衰竭,多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。 3.肝、脾肿大 多见于Rh溶血病患儿,ABO溶血病很少发生。 4.胎儿水肿 病情严重者可出现,主要发生在Rh溶血病。在胎儿期有大量红细胞破坏,患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿,严重者可发生死胎。 5.胆红素脑病(核黄疸) 是新生儿溶血病的最严重并发症。足月儿胆红素超过18mg/dl,早产儿胆红素超过15mg/dl就要警惕发生胆红素脑病。一般发生在出生后4~7天,早产儿更易发生。临床上分为4期。 ①警告期:表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等。持续约12~24小时。 ②痉挛期:出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视,重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋,甚至角弓反张。此期约持续12~48小时。 ③恢复期:吃奶以及相应的反应好转,抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失,肌张力逐渐恢复,此期约持续2周。 ④后遗症期:常出现核黄疸四联症:手足徐动、眼球运动障碍、高频听力障碍、牙釉质发育不良等。此外,也可留有脑瘫、智力落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。