小儿肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失，引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。本病的特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、明显水肿和高脂血症。其中，前两项为必备条件。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量>100mg/kg或指尿蛋白超过3.5g/L。本病发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰。 本病一般起病隐匿，常无明显诱因。水肿最常见，但程度轻重不一，以组织疏松及体位低处为明显。开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性。未治疗或时间长的病例可有腹水或胸腔积液。大多数血压正常，但大约15%的病人有一过性轻度高血压。长期持续的大量蛋白尿可导致营养不良。由于免疫功能紊乱、大量蛋白质丢失、营养不良等因素使病人极易继发感染。 病人多数处于高凝状态，并有血栓形成的倾向。当病人突然出现腰痛、血尿、肾功能减退及高血压时应高度怀疑高凝状态。本病常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的病人无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于大约15%的病人。在高度水肿或病变显著活动期，往往合并有肾功能不全，血清尿素氮及肌酐增高，待水肿消退，则恢复正常。 本病除了以上临床表现还可伴有诸多并发症。 1.感染 肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见。 2.电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当的长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素导致低钠血症。临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，显著水肿，而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。 3.血栓形成 高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。除肾静脉血栓形成外，可出现： ①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。多见有下肢深静脉血栓形成； ②皮肤突发紫斑并迅速扩大； ③阴囊水肿呈紫色； ④顽固性腹水； ⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是小儿肾病综合征并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢； ⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状； ⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。 4.急性肾衰竭 由于低血容量、肾间质水肿或肾小管梗阻、急性肾静脉血栓形成等诸多因素可致急性肾功能衰竭。 5.肾小管功能障碍 除原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管功能损害，可出现肾性糖尿或氨基酸尿。
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