在发展中国家,风湿热和风湿性心脏病仍常见和严重。我国各地发病情况不一,农村和边远地区发病率仍然很高,且近年来风湿热发病率有回升趋势,值得重视。本病3岁以下少见,好发年龄为6~15岁;一年四季均可发病,以冬春多见;无性别差异。 风湿热的临床表现轻重不一,取决于疾病侵犯部位和程度。急性风湿热发生前1~5周有链球菌咽峡炎史。如未经治疗,一次急性风湿热发作—般不超过6个月;未进行预防的患者常反复发作。风湿热多呈急性起病,亦可为隐匿性进程,临床表现主要为心脏炎、关节炎、舞蹈症、皮下小结和环形红斑,发热和关节炎是最常见的主诉。 1.一般表现 急性起病者发热在38-40℃之间,无一定热型,1-2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻衄、关节痛和腹痛等,个别有胸膜炎和肺炎。 2.心脏炎 急性风湿热最特征的表现是心脏炎,是惟一的持续性器官损害,也是最严重的表现,急性期可危及病儿生命,反复发作可致永久性心脏瓣膜病变,影响日后劳动力。初次发作时,心肌、心内膜和心包膜均可累及,以心肌炎和心内膜炎最多见,亦可发生全心炎。 (1)心肌炎 轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭;安静时心动过速,与体温升高不成比例;心脏扩大,心脏搏动减弱。 (2)心内膜炎 主要侵犯二尖瓣和(或)主动脉瓣,造成关闭不全;急性期瓣膜损害多为充血性水肿,恢复期可渐消失;多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成,导致风湿性心瓣膜病。超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。 (3)心包炎 积液量很少时,临床上难以发现;典型症状为心前区疼痛,心底部听到心包摩擦音;积液量多时心前区搏动消失,心音遥远,有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现,临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重,易发生心力衰竭。风湿性心脏炎初次发作有5%-10%患儿发生充血性心力衰竭,再发时发生率更高。近期发生风湿热的病例如果伴有心力衰竭,提示有活动性心脏炎存在。 3.关节炎 占急性风湿热总数的50%-60%,典型病例为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛,活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退。不留畸形,但此起彼伏,可延续3~4周。 4.舞蹈病 占风湿热患儿的3%~10%,也称Sydenham舞蹈病。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动,如伸舌歪嘴,挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等,兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现;如风湿热其他症状较轻,舞蹈病可能为首发症状。舞蹈病病程1~3个月左右,个别病例在1~2年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症,如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。 5.皮肤症状 见于5%患儿。 (1)环形红斑 较少见,环形或半环形边界明显的淡色红斑,大小不等,中心苍白,出现在躯干和四肢近端,呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周。 (2)皮下结节 常伴有严重心脏炎,呈坚硬无痛结节,与皮肤不粘连,出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面,或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突起的突起部位,约经2~4周消失。 证明原有链球菌感染是必需的诊断条件,咽拭子培养阳性或抗链球菌抗体阳性可证明有过链球菌感染。确诊风湿热后,应尽可能明确发病类型,了解是否存在心脏损害。以往有风湿热史者,应明确是否有风湿热活动。