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川崎病是什么病?

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  川崎病曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性全身性血管炎,约15%-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。事实上,川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一,在许多地方其危险性甚至大于风湿热。本病病因未明,发病以婴幼儿多见,80%在5岁以下,四季均可发病。  典型的川崎病,其主要表现是比较有特征的,为本病的诊断提供重要的依据。   ①发热   持续高热,起病急,热度高达39℃以上,呈稽留或弛张热型,如没有及时治疗,高热可持续1-2 周,有时可达3-4周。抗生素治疗无效。诊断川崎病的第一个前提便是,发热5天以上。   ②球结膜充血   于起病3-4天出现,无脓性分泌物,热退后消散。   ③唇及口腔表现   唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈“草莓舌”。   ④手足症状   急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮,指、趾甲有横沟,重者指、趾甲亦可脱落。   ⑤皮肤表现   多形性皮斑和猩红热样皮疹,常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。   ⑥颈淋巴结肿大   单侧或双侧,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,热退时消散。   因本病最易累及冠状动脉,故可呈现一系列心脏表现。在疾病1-6周,可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者,可无临床表现,少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2-4周,但也可出现在疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。除此之外,还可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节痛和关节炎。   目前,本病尚无特异疗法,急性期口服阿司匹林及大剂量的静脉应用免疫球蛋白是治疗的基础。大剂量静脉注射人血丙种球蛋白,加上同时使用阿司匹林治疗,对减少冠状动脉畸形是有效及安全的。应在起病后10 天内使用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。糖皮质激素因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。此外,需根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。   川崎病为自限性疾病,多数预后良好。复发见于1%-2%的患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1-2年进行一次全面检查(包括体检、心电图和超声心动图等)。未经有效治疗的患儿,15%-25%发生冠状动脉瘤,更应长期密切随访,每6-12月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失,但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失,常致血栓形成或管腔狭窄。因此,对于川崎病患儿,需进行有效的个人化的管理,长期监控与随访。
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