先天性心脏病(CHD)是由于在胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。我国每年约出生10～15万患有先天性心脏病的新生儿，如未经治疗，约1/3的患儿在生后1个月内因病情严重和复杂畸形而夭折。先天性心脏病的种类很多，并且可有两种以上畸形并存，根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。 1.左向右分流型(潜伏青紫型) 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭泣、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。 2.右向左分流型(青紫型) 某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。 3.无分流型(无青紫型) 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。 (一)室间隔缺损 这是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50%。可单独存在，约占25%，其他近2/3的先心病合并室缺。小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。缺损较大时左向右分流量多，体循环流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗。本病患儿易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。 (二)动脉导管未闭 它占先天性心脏病发病总数的15%。动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症。 (三)房间隔缺损 它占先天性心脏病发病总数的5%-10%，女性较多见。小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房缺一般不会自然闭合。其症状随缺损大小而有区别，缺损小的可全无症状。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 (四)法洛四联症 这是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先心病的10%。法洛四联症由四种畸形组成：右室流出道梗阻;室间隔缺损;主动脉骑跨;右心室肥厚。青紫为其主要表现，常见于唇、指(趾)甲床、球结合膜等部位。患儿活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。患儿多有蹲踞症状，行走、游戏时，常主动下蹲片刻。长期缺氧可发生杵状指(趾)，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。婴儿可由于吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等诱因引起阵发性缺氧发作，表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。 (五)完全性大动脉转位 这是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的5%-7%，居紫绀型先心病的第二位。若不治疗，约90%的患儿在1岁内死亡。青紫出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。生后3-4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。早期可出现杵状指、趾。患儿常发育不良。肺动脉瓣狭窄 (六)肺动脉瓣狭窄 单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%，约有20%的先心病合并肺动脉瓣狭窄。轻度狭窄可完全无症状;中度狭窄在二、三岁内无症状，但年长后劳力时即感易疲倦及气促;严重狭窄者中度体力劳动亦可呼吸困难和乏力，突发昏厥甚至猝死。生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有青紫。
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