肺动脉高压(PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列进行性发展的临床表现，病程中PH常呈进行性发展。 目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压>25mmHg，或者运动状态下>30mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息平均肺动脉压水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 肺动脉高压曾经被分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，分类有了新的标准，例如将原发性肺动脉高压改为特发性肺动脉高压(IPH)。肺动脉高压，尤其是动脉性肺动脉高压具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。 特发性肺动脉高压的病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。 1.呼吸困难 大多数患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。 2.胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。 3.头晕或晕厥 由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。 4.咯血 咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。 其他症状还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象(是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病)，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑。 特发性肺动脉高压必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，因其病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。
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