干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病,属于弥漫性结缔组织病。本病女性发病多于男性,发病年龄多数为30~60岁,约占全部病例的90%,但可发生于任何年龄,包括儿童和青少年。那么,干燥综合征又有哪些症状呢?会不会有类似日常生活中我们因饮水量少而口干的表现呢? 口干是SS的症状之一,但并非因为主观饮水量不足而致,且本病的临床表现相当复杂,主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等。下面我们从局部表现和系统表现两方面来一一叙述: (一)局部表现 1.干燥性角、结膜炎:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干涩、少泪等症状,甚至哭时无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 2.口干燥症:因唾液腺病变而引起下述症状:①口干:有70%-80%患者诉有口干,严重者讲话时需频频饮水,进食固体食物时必需伴以流质送下。②猖獗性龋齿:为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。见于约50%的患者,是本病的特征之一。③腮腺炎:约50%患者表现有间歇性腮腺肿痛,累及单侧或双侧,10天左右可自行消退,少数持续性肿大。④舌:表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑,口腔可出现溃疡或继发感染。 3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌减少而出现相应症状。 (二)系统表现 除口眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。少数病例表现为高热,甚至高达39℃以上。约有2/3患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。 1.皮肤 由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3 的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。约1/4患者有不同皮疹,特征性表现为紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。 2.骨骼肌肉 关节痛较为常见,70%~80%的患者有关节痛,其中10%有关节肿,但多不严重,且呈一过性。关节痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。 3.肾 约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因肾小管性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性软骨病。 4.肺 呼吸系统损害主要表现为肺功能异常,约50%患者有肺泡炎症。大部分无症状,重者临床出现干咳、气短。病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化。 5.消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害见于约20%的患者,临床上可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现,部分患者并发免疫性肝病,以原发性胆汁性肝硬化多见。 6.神经系统 以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关,表现为多灶、复发、进展性神经系统疾病,如轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等。 7.血液系统 可出现白细胞减少或(和)血小板减少,严重者可有出血现象。本病出现淋巴瘤显著高于正常人群,持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症及低C4水平提示发展为淋巴瘤。