特发性或原发性血小板减少性紫癜(ITP)是临床所见血小板减少最常见的原因之一。长期以来，ITP被认为是一种原因不明的血小板减少所致的出血性疾病，因而称之为免疫性血小板减少性紫癜。临床上ITP患者可以呈现严重血小板减少和急性淤斑等出血症状，也可以表现为无任何症状和体征的轻、中度血小板减少。 根据患者的病程在6 个月以内或是6 个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。急性型半数以上发生于儿童，而慢性型主要见于40岁以下的青年女性。急性患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱发因素，特别是病毒感染史。慢性ITP患者常起病隐匿，一般无前驱症状，较难确定发病时间。 儿童ITP多为急性自限性疾病，80%-90%在病后半年内恢复；而成人ITP常属慢性型，自发缓解者少见。因此，成人ITP的治疗尤为重要。原则上，发病时患者血小板计数在(30～50)×109/L 以上时，一般不会有出血危险性，可以不予治疗，仅给予观察和随诊；如果发病时患者血小板计数严重减少(<30×109/L)并伴明显出血，则需紧急和适当处理。 1.糖皮质激素 本药是治疗ITP的首选药物。一般患者给予泼尼松(强的松)0.75-1mg/(kg/d)，对重症患者可给予1.5-2mg/(kg/d)，用药1-2 天后出血症状多可改善。3-6 周之后逐渐减量直至维持血小板达到安全水平的最低剂量。若减量同时伴血小板数下降，则找出最小治疗量，以维持治疗。症状严重者可用氢化可的松或甲泼尼龙(甲基强的松龙)短期静脉滴注。因为大多数儿童患者可以自愈，关于儿童型发病初期是否用糖皮质激素治疗以及能否防止颅内出血仍有争论。尽管如此，伴严重出血的儿童ITP，激素仍为首选的应急药物。 2.脾切除 脾切除治疗被认为是仅次于糖皮质激素的主要治疗方式。脾切除适用于药物不能稳定病情、出血持续存在并威胁生命者(18 岁以下患者一般暂不切脾，因可发生反复感染)；糖皮质激素维持量需大于30mg/d；有糖皮质激素使用禁忌症等。脾切除禁忌症为年龄小于2岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术者。 3.免疫抑制剂 不宜作为首选。慢性ITP 经糖皮质激素或脾切除后疗效不佳者;或不宜使用糖皮质激素而又不适于脾切除的患者，可给予免疫抑制剂治疗。常用药物有长春新碱(最常用)、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A(一般作为难治性ITP的后备药物)。对于难治、复发的患者，还可以采用联合化疗方法。 4.达那唑 是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂，对某些难治病例也可能起效。它与糖皮质激素合用有协同作用，故采取小剂量泼尼松(强的松)与达那唑同时服用。其主要副作用是肝功能受损。 5.急症的处理 适用于： ①血小板低于20×109/L者； ②出血严重、广泛者； ③疑有或已发生颅内出血者； ④近期将实施手术或分娩者。治疗主要包括：血小板输注;静脉注射免疫球蛋白；大剂量甲泼尼龙静脉注射；血浆置换。
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