2012临床执业医师：原发性肾病综合征治疗
原发性肾病综合征（primary nephrotic syndromePNS）即肾病综合征简称肾病系指由多原发性肾病综合征种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。部分病儿多次反复、病程迁延严重影响小儿健康。
1、一般治疗
有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，低盐（2-3g/日）饮食，控制入水量;并给予高蛋白饮食，成人每日60-80g.
2、利尿消肿
一般情况下，在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量会迅速增加，可不用利尿剂。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者，可给双氢克尿塞25-50mg，每日3次，加安体舒通20-40mg，每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg，每日3次，效果不显时改用速尿或利尿酸钠同时加用保钾利尿药，用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，静滴，配合速尿40-60mg，静注，每日1次，共2-5次，常可获得良好效果。
3、皮质激素
有人主张将本征对肾上腺皮质激素的疗效反应分“激素敏感”、“激素依赖”、“激素无效”等3种类型。常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。剂量由小到大，用量、疗程和停药指征颇不一致;目前多主张开始治疗时，剂量宜较大，如强的松每日服30-60mg.疗程有长疗程（平均20个月），短疗程（》14天）及间歇疗法3种。用药方法有静滴、静注、每日分次口服，每日上午1次口服，隔日1次口服，服药3天，停药4天等。皮质激素疗效很大程度上取决于病变的类型及开始治疗的早晚。Ⅰ型原发性肾病综合征，有一部分可获自然缓解;而Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗，要注意激素的副作用。间歇疗法副作用较小，可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当地加强抗感染治疗。
4、免疫抑制剂
免疫抑制剂毒副作用较大，一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有氮芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤。环磷酰胺每日150-200mg（或每日2.5mg/kg），分2-3次口服，亦可用200mg每日或隔日静注，10次为1疗程，总量为6-8g.
5、联合疗法
对难治性原发性肾病综合征治疗，目前多采用联合疗法，即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法（见急进性肾炎治疗）亦可试用环孢霉素A，剂量每日3-6mg/kg，疗程2个月，对消除蛋白尿有良好效果，但要注意该药的毒副作用。