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2012年临床执业医师考试内科辅导：脑棘球蚴病
概述
脑棘球蚴病（cerebral echinococcosis）又称脑包虫病，由细粒棘球绦虫（狗绦虫）的幼虫（即棘球蚴）寄生大脑和脊髓，引起颅内感染性疾病，约占整个包虫囊肿的2～3％。本病主要见于畜牧地区，我国好发于西北、内蒙、西藏、四川西部、陕西、河北等地。本病可发生于任何年龄，农村儿童多见。
病因和发病机制
狗为细粒棘绦虫的终宿主，人、羊、马、猪、猫等为中间宿主，细粒棘绦虫主要在狗的小肠内生存，虫卵随粪便排出体外，污染地面、水草、蔬菜等，被猪、羊、人等中间宿主吞食后，细粒棘球蚴绦虫卵在人体肠内孵化成六钩蚴，穿越肠壁经门静脉系统，侵入肝、肺和脑等，少数随血流经椎静脉侵入脊柱。脑包虫病好发于顶叶、额叶、大脑、小脑、脑室和颅底等处。可分两型：①原发型，幼虫经肝、肺和颈内动脉而入颅。多见于儿童，常单发。②继发型，较少见，常由心肌包虫囊肿破裂至左心房或左心室，其子节或头节经血流入颅。往往多发，伴脑栓塞，多见于成人。
病理改变
包虫囊肿包膜为微白色半透明膜，囊液为无色透明，外观与CSF很相似，但含毒性蛋白。囊壁分内外两层，内层即包虫囊，含有大小不等的子囊；外层为宿主组织形成的一层纤维包膜，两者之间仅有轻度粘连，其中含有血管，供给营养。包虫死后，囊液变浊，囊壁可钙化。包虫囊大小不一，取决于寄生虫的种系及其寄住的组织与宿主等多种因素。囊肿生长速度每年约为1～5cm直径。母囊可产生子囊及头节，由于虫体繁殖力强，子囊和头节可多达数百， 形成巨大囊肿。
临床表现
1、症状因脑部血运旺盛、脑组织柔软，脑棘球蚴在脑内生长迅速，扩张膨胀、推移、挤压脑组织，阻塞脑脊液循环，产生脑膜刺激征及颅内压增高症状，症状出现早。表现为各种类型的癫痫发作、肢体无力、偏瘫、截瘫、麻木、复视、共济运动障碍、呕吐、头痛、头晕、视力下降等。脑包虫合并破裂发生严重过敏性休克。
2、体征颅内压增高在儿童使颅围增大，儿童大脑半球巨大包虫使头颅不对称增大。眼底检查视盘水肿，晚期视盘萎缩、脑神经麻痹、踺反射不对称、病理反射阳性。
实验室及其他检查
1、血常规 30%~70%嗜酸粒细胞增高。
2、脑脊液 脑脊液压力增高，嗜酸粒细胞增高，蛋白增高、糖、氯化物正常。
3、免疫学检查 80%患者血清补体结合试验阳性，包虫囊液皮内试验阳性，检出率约为95%. 4、X线检查 颅骨平片：颅骨内板变薄有弧形整齐的脑回或包块的压迹。儿童颅骨径增大、颅缝增宽。偶有钙化。
5、脑血管造影 病变区无血管，围绕包虫囊的血管极度移位、变直，环绕成球形。
6、头部CT、MRI 表现为一巨大的脑内囊肿，边界清楚锐利，类圆形，CT值与脑脊液相似，囊周无明晰那水肿，占位效应明显，脑室受压并向对侧移位，有脑积水。增强后CT，一般囊壁不强化或轻度强化。钙化灶呈壳状高密度带。
诊断
根据患者来自畜牧区，有狗、羊等密切接触史，患有肝、肺包囊虫病，加上脑部症状（或脊髓压迫征）即可考虑本病可能。对未能解释的年青脑栓塞者、寄生虫性栓子的可能性应予考虑。血液、CSF包囊虫补体结合试验阳性和包囊虫液皮内试验阳性具有诊断意义。CT和脑血管造影具有定位诊断价值，特别CT能显示包虫囊的位置、大小、形态，典型的包虫囊为边界清晰、密度同CSF或略高的类圆形肿块，壁多有钙化，几乎不增强。病灶四周无脑水肿。
鉴别诊断
脑棘球蚴病需与脑肿瘤、脑脓肿、脑囊肿等占位性病变的临床表现和体征类似，故不易鉴别。但脑棘球蚴病生长速度快，症状进行性加重，结合包虫免疫学检查、头部CT、MRI可帮助鉴别。
治疗
一、药物治疗
1.阿苯哒唑和吡喹酮 可使囊肿缩小、阻止过敏性反应和手术后继发棘球蚴病。剂量10~15mg/（kg.d），分2次口服，30天一疗程。半个月后可重复治疗，需3~4个疗程。
2.甲苯哒唑 开始3~4日，0.2g/d，后逐渐加量至3~4g/d，疗程一个月。
二、手术治疗
手术切除是唯一治疗方法，以完整摘除囊肿为原则。若囊肿破裂，囊液外溢，不仅可引起过敏性休克反应，且囊液中的头节扩散，导致囊肿复发。因此，术前定位要准确，手术切口和骨窗要足够大，硬脑膜张力高时，要用脱水剂处理，切忌用脑针穿刺探查或抽吸囊液减压。切除时宜用加压注水漂浮法，即沿囊壁周围分离直至超过囊肿最大径，然后调整头位至有利于囊肿滚出的位置，用2～3个冲洗器插入囊壁与脑组织间隙内，向囊肿底部加压注入生理盐水，利用水压均匀作用于囊肿壁，使其由囊肿床内漂浮起来，滚入容器中。近有报告用细针穿刺囊肿，注入过氧化氢或患者自身新鲜血于囊内，可杀死包虫原头节，为手术治疗开辟新途径。术时一旦囊液污染伤口，可用过氧化氢溶液处理。
预后
未手术的脑棘球蚴病人，20%~60%在3年内死亡，手术后病人近、远期死亡率高达4%~20%