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2012年临床执业医师考试内科辅导：淀粉样变性周围神经病
病因
1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质（amyliod）。
现今已明确，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子（如单核吞噬系统产生的细胞激动因子）的作用下形成β折叠结构，使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积，因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白（amyloid）。
在周围神经沉积的淀粉样蛋白主要有2个类型，一种是转甲蛋白，主要由肝脏合成，也可在中枢神经系统的脉络丛和眼内产生，是血浆运输蛋白的一种，运输甲状腺素和维生素A，转甲蛋白的沉积见于FAP.另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链（κ链和λ链），由浆细胞产生，见于原发性轻链淀粉样变性和浆细胞增生症。此外还有糖尿病相关胰岛淀粉样多肽链、载脂蛋白系列、血清淀粉样物质A和胶质蛋白。在中枢神经系统沉积的淀粉样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白（prion），前者主要见于阿尔茨海默病（AD），后者见于羊瘙痒症、疯牛病和发生在人类的CJD.
检查化验
1.血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查；风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白等与自身免疫有关的血清学检查。
2.血清重金属（铅、汞、砷、铊等）浓度检测。
3.尿液检查包括尿常规、蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量；
4.脑脊液除脑脊液常规外还应查免疫球蛋白。
5.肌电图和神经电生理检查。
6.组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌）。
治疗
尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点：
1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。
2.抑制淀粉样纤维的合成。
3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。
4.促进已形成的沉积物溶解。
5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷（ATP）、辅酶A和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。