临床执业医师考试外科之先天性脊柱侧凸

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2012年临床执业医师考试外科辅导：先天性脊柱侧凸
概述
脊柱矢状面有四个生理弯曲，额状面不应有任何弧度，一旦向两侧出现弧度，则称为脊柱侧凸（scoliosis）。根据病因不同，可分为功能性脊柱侧凸和结构性脊柱侧凸。
功能性脊柱侧凸，即代偿性脊柱侧凸，没有脊柱内部结构的破坏，该畸形除姿势不正外，还有某些器官畸形代偿形成，如下肢不等长，骨盆倾斜继发髋关节内收或外展，坐骨神经痛等。X线特征：脊柱结构无破坏，脊柱仅呈C型弯曲。
结构性脊柱侧凸：由脊柱的骨骼、肌肉及神经病理改变所致。结构性脊柱侧凸分类如下：
1、先天性脊柱侧凸：如先天性半椎体、脊髓纵裂、腰椎骶化、骶椎腰化等。
2、骨源性脊柱侧凸：①胸廓疾病（脓胸、胸廓成形术后）；②放疗后遗症；③其他骨病，如脊柱结核、良性或恶性肿瘤等。
3、神经源性脊柱侧凸：①脊髓灰质炎后遗症；②神经纤维瘤病，脊髓空洞症。
4、肌源性脊柱侧凸：①肌营养不良；②其他肌组织疾病。
5、特发性脊柱侧凸：原因不明，有学者认为与遗传有关。
病理改变
先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样，病因不清楚，多数学者认为是胚胎发育异常所致，与遗传关系尚不明确。Winter指出：先天性脊柱侧凸很少有家族遗传关系，因为在他报告的1250例先天性脊柱畸形病例中，只有13例有明显的先天性脊柱畸形家族史。形成侧凸的病理改变可以由于；
1.分节不良单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见，所产生的侧凸易于加重。因为在弯曲的凹侧受累椎骨无生长能力，而凸侧有持续生长能力。这一畸形可开始于子宫内，随孩子的生长可持续加重。双侧分节不良，理论上是产生短矮畸形而无侧凸，但实际常由于多个平面的双侧分节不良，产生额状面生长不平衡而产生侧凸，该畸形常并有多关节屈曲挛缩和并指或趾畸形。
2.形成不良椎骨侧方形成不良较前方或后方形成不良常见，其严重程度不等。可以是极轻度的楔形变，亦可为一椎体除一侧椎弓根和小关节外其余全部缺如，通称为半椎体畸形。可发生在脊柱的任何部位，以单一半椎体为多，以颈胸段、胸腰段及中腰段为多见。由半椎体引起的畸形个体差异很大，进展快慢也很悬殊，这主要取决于各自的病理改变不同所致。Nasca将半椎体侧凸分为6类：①多余的侧方半椎体。②侧方楔形半椎体。③半椎体合并不分节骨桥。④多个不平衡半椎体。⑤多个平衡半椎体。⑥后侧半椎体，可有后凸畸形。以上除多个平衡半椎体外，均有畸形进展趋势。
3.混合畸形引起的先天性侧凸该类畸形是指不是由于明确的单一畸形所致，而是由于额状面上分节不良和形成不良所致，畸形可以是单侧不分节骨桥合并有半椎体，也可以是半椎体合并有分节不良。