2012年执业医师资格考试辅导：神经梅毒
概述
神经梅毒（neurosyphilis）为苍白密螺旋体（梅毒螺旋体）感染神经系统所引起大脑、脑膜或脊髓速海的临床综合征，是晚期梅毒全身性损害的表现。分为先天性与后天性梅毒两类。20世纪50年代后本病在我国几乎绝迹，70年后发病率上升，目前世界范围艾滋病流行使神经梅毒罹患率增加。
病因和发病机制
一、先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致二、后天梅毒患者通过性行为感染给对方。男同性恋者是神经梅毒的高发人群，约10%未治疗的早期梅毒病人最终发展为神经梅毒，约15%的人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者梅毒血清学试验阳性，约1%感染者患神经梅毒。
病理改变
可分为间质损害与实质损害两类病理改变。间质改变主要为脑膜、脊膜和小动脉的淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润，脑膜、脊膜变厚，小动脉管腔窄甚至闭塞，引起脑软化、脊髓炎和神经炎。实质改变常见脑、脊髓神经细胞变性，数量减少，胶质细胞增生，大脑皮质、脊髓后索及后根萎缩，原发性视神经萎缩颇为常见。
临床表现
梅毒病原感染机体数月后即可侵入神经系统，但多数患者常迟至数年～数十年后方出现神经系统损害的表现。常见的神经梅毒类型有：
一、无症状性神经梅毒瞳孔异常是唯一提示本病的体征，根据血清学和CSF细胞数＞5×10 6/L可诊断，MRI发现脑膜信号增强。
二、脑膜血管梅毒或以脑膜损害为主，或以脑血管损害为主。以脑膜损害为主者为梅毒性脑膜炎，起病可急可缓，常见的症状有头痛、呕吐、颈强直、脑膜刺激征阳性、颅神经麻痹和癫痫发作等；脑脊液循环受阻可出现视乳头水肿及颅内压增高。梅毒性动脉炎可致梭状动脉瘤及脑血栓形成。
三、麻痹痴呆梅毒病原进入中枢神经系统后，无症状期为3～45年，平均15年，出现症状的年龄范围为30～60岁，35～45岁尤为多见。隐袭发病，常以精神障碍为首发症状，早期为性格改变，焦虑不安、易激动或抑制退缩，不修边幅，记忆力、计算力、认知力减退日趋严重，时间及空间定向力障碍，欣快和夸大妄想常较突出。随着精神障碍加重的同时，可见阿一罗瞳孔（Argyll-Robertson瞳孔，双侧瞳孔不等大，瞳孔小如针尖、边缘不整齐、对光反应极迟钝或消失及调视反应存在）。细小或粗大的震颤累及面部、唇、舌和肢体肌肉时即导致言语不清、书写困难、行动不便，此外还可并发缺血性脑卒中和癫痫发作。如症状继续进展，结局为痴呆状态、痉挛性瘫痪或去皮质状态。
四、脊髓痨病变以脊髓后索和后根为主。下肢深感觉减退甚至消失导致踩棉样感觉，感觉性共济失调、跨阈步态，腱反射引不出、充溢性尿失禁，多数患者有阿一罗瞳孔、肢体闪击性剧烈疼痛，男性患者阳萎常见，部分患者可有夏科（Charcot）关节（肿胀、无痛、关节内积液与活动过度）及内脏危象（以胃危象为多见，表现为阵发性腹剧痛、持续性呕吐，需与急腹症鉴别）。
五、先天性神经梅毒多见于4岁以前出现症状的早期先天性梅毒患儿。常见的神经损害有梅毒瘤及脑血栓形成。