2012临床执业医师考试辅导之发作性睡病

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2012年临床执业医师考试内科辅导：发作性睡病
概述
发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的睡眠障碍，主要表现为在白天突然发生不可抗拒的短期睡眠。多于儿童或青年期起病，男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。发病率为0.03%~0.16%.
病因和发病机制
其病因和发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。个别病例有家族史。
临床表现
一、多见于15~25岁，表现为发作性睡病四联症：
1.睡眠发作。病人经常处于觉醒水平低落状态，下午尤为明显，饭后或温暖环境中尤易发病，每次发作持续数秒至数小时，一般十几分钟，可唤醒。一日可发作多次。
2.猝倒症。约70%病人可伴发，尤易在情绪激动时发作，如欢笑、焦虑、恐惧等均可诱发。常突然发生短暂的全身性肌张力降低和运动抑制而跌倒或跪下，轻者可仅有肢体的软弱无力。
3.睡眠麻痹。约20-30%的病人有睡眠麻痹发作，常于睡醒后或入睡时发生。病人意识虽然清醒，但全身无力和不能活动，一般历时数秒钟至数分钟而恢复。
4.睡眠幻觉。约30%病人有睡眠幻觉，常于入睡时发生。可有各种幻视、幻听，内容多数鲜明，多属不愉快的日常经历，也可和睡眠麻痹伴发。夜间睡眠常多梦和易醒。
二、约半数病人有自动症或遗忘症发作，很象夜间睡行症，持续数秒、1小时或更长，病人试图抵制睡眠而陷入迷茫，但仍可继续常规工作，对指令无反应，对发生的事完全遗忘。
三、多导 睡眠图显示睡眠潜伏期缩短（小于10分钟），出现睡眠始发的REM睡眠，觉醒次数增多，睡眠结构破坏。