2012年临床执业医师资格考试辅导:原发性醛固酮增多症临床症状
原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致,属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。
(一)病因
原自肾上腺皮质球状带的醛固酮腺瘤占60%~90%,腺瘤单侧多见,多为1~2cm的小腺瘤,双侧腺瘤偶见。双侧球状带增生占10~40%(称为特发性醛固酮增多症),有时为结节性增生。少数病例为糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症,醛固酮分泌腺癌等。
(二)临床表现
原醛占高血压的10%以上,虽然高血压、低血钾症状群是最具特征的临床表现,但近年发现大多数原醛病例血钾并不低。原醛95%以上患者有高血压。大量醛固酮通过促进肾脏远曲小管重吸收Na+,排出K+,使水钠潴留,血容量增加,且醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应,使小动脉管腔缩小,外周血管阻力增加而引起血压增高。为持续、缓慢进展的轻、中度高血压。病程长时可进展到严重高血压,舒张压达到130~160mmHg,出现高血压引起的心、脑、肾并发症。醛固酮引起的钠潴留刺激心房肽分泌而有钠逃逸,使血钠不再继续升高,保持正常高限或轻微升高。
尿钾大量排出,血钾可低至2~3mmol/,低至1.4mmol/L时尿钾仍排出增多。低钾导致一系列神经、肌肉、心脏和肾脏功能紊乱。如反复出现肌无力、肌麻痹、下肢软瘫、肢端麻木、抽搐,甚至上肢瘫痪、呼吸机麻痹。高醛固酮时水清除的增多及低血钾引起肾小管上皮空泡变性,尿浓缩功能减退而出现多尿和夜尿增多,继而多饮,并易继发尿路感染;低血钾可引起心律失常,心电图见QT延长,T波增宽和倒置,出现明显U波;此外细胞内钾丢失使钠、氢离子增加而细胞外液氢离子减少,引起代谢性硷中毒,低血钾使胰岛素释放减少而引起糖耐量减低和糖尿病。