类风湿关节炎(RA)是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。
一、 病因
(1)感染因子:尚无被证实有导致本病的直接感染因子,但一些病毒、支原体、细菌都可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。
(2)遗传倾向:HLA-DR,DQ以及以外的基因如T细胞受体基因、TNF基因被证明与RA的发病、发展有很大关系,总的说RA是一个多基因的疾病。
二、发病机制
当抗原进入人体后首先被巨噬细胞或巨噬细胞样细胞所吞噬,经消化、浓缩后与其细胞膜的Ⅱ类主要组织兼容性复合物(MHC-Ⅱ)分子结合成复合物,若此复合物被其T细胞的受体所识别,则该T辅助淋巴细胞被活化,通过其所分泌的细胞因子、生长因子及各种介质,不仅使B细胞激活分化为浆细胞,分泌大量免疫球蛋白,其中有类风湿因子和其它抗体,同时也使关节出现炎症反应和破坏。
RA滑膜出现不正常凋亡过程,过量的FAS分子或FAS分子和FAS配体比值的失调都会影响滑膜组织细胞的正常凋亡,使RA滑膜炎免疫反应得以持续。
三、临床表现
1)关节表现
(1)晨僵:病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间(至少1小时)的僵硬,如胶粘着样的感觉。
(2)痛与压痛:关节痛往往是最早的症状,最常出现部位为腕、掌指关节、近端指间关节,其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性,但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。
(3)关节肿:受累的关节均可肿,常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节,亦多呈对称性。
(4)关节畸形:多见于较晚期患者,出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。
(5)特殊关节:
①颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限。有时甚至因颈椎半脱位而出现脊髓受压。
②肩、髋关节:最常见的症状是局部痛和活动受限。髋关节往往表现为臀部及下腰部疼痛。
③颞颌关节:早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重,严重者有张口受限。
(6)关节功能障碍:关节肿痛和结构破坏都引起关节的活动障碍。美国风湿病学会将因本病而影响了生活的程度分为4级:
①Ⅰ级:能照常进行日常生活和各项工作;
②Ⅱ级:可进行一般的日常生活和某种职业工作,但参与其它项目活动受限;
③Ⅲ级:可进行一般的日常生活,但参与某种职业工作或其它项目活动受限;
④Ⅳ级:日常生活的自理和参与工作的能力均受限。
2)关节外表现
(1)类风湿结节:是本病较特异的皮肤表现,多位于关节隆突部及受压部位皮下,其大小不一,结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。
(2)类风湿血管炎:可出现在患者的任一系统。
3)肺
(1)肺间质病变:早期诊断赖于高分辨CT,部分患者出现气短和肺功能不全,少数出现慢性纤维性肺泡炎。
(2)结节样改变:肺内出现单个或多个结节,为肺内的类风湿结节的表现。结节有时可液化,咳出后形成空洞。
(3)胸膜炎:为单侧或双侧性的少量胸水,偶为大量胸水。胸水呈渗出性,糖含量很低。
4)心包炎:是最常见心脏受累的表现。
5)胃肠道:患者可有上腹不适、胃痛、恶心、食欲不振、但均与服用抗风湿药物(非甾体抗炎药)有关。
6)肾:本病的血管炎很少累及肾。若出现尿的异常则应考虑因抗风湿药物引起的肾损害。