原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
慢性肾上腺皮质功能减退症的概念：
原发性：又称Addison病，肾上腺本身病变致皮质激素分泌不足所致。
继发性：下丘脑-垂体病变引起ACTH不足所致。
一、病因和病理
1.感染：肾上腺结核等
2.自身免疫性肾上腺炎：
血中可检出抗肾上腺的自身抗体，并常伴有其它自身免疫性疾病
3.其它病因：肿瘤转移、白血病侵润、淀粉样变性、真菌感染、手术、放疗、作用于肾上腺皮质的药物、血管栓塞、肾上腺脑白质营养不良症、AIDS等
二、临床表现
（一）醛固酮缺乏
1.保钠、排钾功能↓——嗜盐。低钠血症、高钾血症
2.摄钠不足时，尿钠＞50mmol/day。
3.钠丢失→细胞外液↓→血容量↓→肾血流量↓→氮质血症；对CA的升压反应↓→直立性低血压。
4.轻度代谢性酸中毒：高钾所致
（二）皮质醇缺乏
1.胃肠系：
食欲↓，体重减轻，恶心、呕吐、消化不良，腹胀、腹泻、腹痛。
2.神经精神系统：
淡漠、疲劳、嗜睡、精神异常。
3.心血管系统：
血压↓，心脏缩小→头晕、眼花、直立性低血压。
4.肾脏：
排泄水负荷能力↓。
5.代谢障碍：
空腹低血糖，脂肪的动员和利用均减少。
6.对垂体的反馈抑制减弱：
ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）和β-促脂素（β-LPH）↑，皮肤粘膜色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处最明显。
7.对各种应激的抵抗力减弱：
导致肾上腺危象。
8.生殖系统：
阴毛、腋毛脱落，月经失调或闭经，男性可有性功能障碍。
9.结核引起者可有结核中毒症状。
三、肾上腺危象
肾上腺皮质功能不全急骤加重的表现
1.诱因：
感染、创伤、手术、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、突然中断治疗等。
2.表现：
恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、精神失常。可出现高热、低血糖症、低钠血症，甚至发展为休克、昏迷、死亡。
四、实验室检查
1.血液生化：
低钠、高钾，低血糖、糖耐量曲线低平
2.血常规：
贫血，中性粒细胞↓、嗜酸细胞↑
3.影像学检查：
心脏缩小、肾上腺增大、钙化
4.激素检查：
（1）血、尿皮质醇及尿17-OH可降低，也可正常
（2）ACTH水平：升高
（3）ACTH试验：检查肾上腺储备功能，有诊断价值
五、诊断
典型临床表现者，可拟诊
ACTH测定及ACTH兴奋试验可确诊
诊断的重要前提：
想到本病，尤其是肾上腺危象
六、治疗
（一）基础治疗
1.糖皮质激素替代治疗：模仿激素分泌周期，分别在8Am和4Pm服用。氢化可的松：20mg，10mg，或强的松5mg，2.5mg。应激情况下加量。
2.食盐及盐皮质激素：食盐的摄入要充分，每天8～10g，钠丢失增多时增加摄入量。大部分患者在糖皮质激素和充分摄盐情况下可获满意疗效。必要时用盐皮质激素，9α-氟氢可的松，8Am：0.05～0.1mg。或醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂，每天1～2mg，肌注。
（二）病因治疗
抗结核治疗，其它自身免疫疾病治疗。
Addison危象处理：
1.补充盐水：
大量补生理盐水，第1、2日可补2000～3000ml，补充葡萄糖控制低血糖。
2.糖皮质激素：
第1天氢化可的松100mg，Q4～6hr，总量约400mg。
第2、3天：氢化可的松100mg，Q8hr。
以后每天：氢化可的松100mg～200mg。
呕吐停止，可进食改为口服。
3.对症治疗：控制感染和其它诱因。
4.外科手术和应激时的处理：
严重应激时：氢化可的松300mg
一般应激时：氢化可的松100～200mg。
根据情况减量至维持量。