ACTH测定
大剂量地塞米松抑制试验
影象学检查
Cushing综合征的鉴别诊断 垂体性Cushing病肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征
血,尿皮质醇↑↑↑↑↑↑↑
尿17-羟↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑
尿17-酮↑↑正常or↑↑↑↑↑↑↑
血浆ACTH略↑↓↓↑↑↑or↑
大剂量地塞米松抑制试验多数被抑制,少数不抑制不被抑制不被抑制不被抑制,少数可抑制
低钾性硷中毒严重者有无常有常有
CRH兴奋试验正常反应或过度反应无反应无反应无反应,少数有反应
ACTH兴奋试验有反应,高于正常各半绝大多数无反应有反应,少数无反应
蝶鞍X线片少数扩大不扩大不扩大不扩大
蝶鞍区(CTorMRI)多数微腺瘤,少数大腺瘤无垂体瘤表现无垂体瘤表现无垂体瘤表现
肾上腺双侧肾上腺增大显示肿瘤显示肿瘤双侧肾上腺增大
五、治疗
(一)Cushing病
1.经蝶窦切除垂体微腺瘤:首选方法
2.一侧肾上腺全切,另侧肾上腺大部切除或全切:垂体手
术未发现微腺瘤,或不能作垂体手术而病情严重者。
术后作垂体放疗,防治发生Nelson综合征
3.垂体大腺瘤:开颅手术,术后放疗
4.药物治疗:辅助治疗,泌乳素升高者用溴隐停治疗,
赛庚啶,丙戊酸钠等
(二)肾上腺腺瘤
手术可根治。术后激素替代治疗,6个月至1年内逐渐停用替代治疗。
(三)肾上腺癌
尽可能早作手术,未根治或有转移者可用药物治疗,以减少皮质醇的产生。
(四)不依赖ACTH双侧肾上腺结节性增生
双侧肾上腺切除术,术后激素替代。
(五)异位ACTH综合征
治疗原发肿瘤,手术、放疗或化疗,可使皮质醇增多症在一定程度上缓解。否则药物治疗。
(六)药物治疗
调控ACTH释放的药物
赛庚啶、溴隐亭、生长抑素和丙戊酸等
抑制肾上腺类固醇激素合成的药物:
米托坦(双氯苯二氯乙烷):使肾上腺皮质束状带和网状带萎缩、出血、坏死,但不影响球状带。
甲吡酮(美替拉酮):用于异位ACTH综合征或肾上腺腺瘤。抑制11β-羟化酶。
氨鲁米特:抑制胆固醇转变为孕希醇酮。
酮康唑:细胞色素P450酶抑制剂,使类固醇产生减少,有肝毒性、胃肠道反应和女性化