库欣综合征
概念:皮质醇增多症,又称Cushing综合征,是各种原因使肾上腺分泌过多糖皮质类固醇所致疾病的总称。
Cushing病:因垂体ACTH分泌过多所致者。
一、病因
1.依赖ACTH的Cushing综合征
(1)Cushing病:垂体瘤分泌过多ACTH致双侧肾上腺皮质增生,垂体多为微腺瘤(<1cm),大腺瘤少见;
(2)异位ACTH综合征:垂体外肿瘤分泌大量ACTH伴肾上腺皮质增生。
2.不依赖ACTH的Cushing综合征
(1)肾上腺皮质腺瘤
(2)肾上腺皮质癌;
(3)双侧性肾上腺小结节性增生(Meador综合征)
(4)双侧肾上腺大结节性增生
3.外源性Cushing综合征
二、临床表现
1.典型体型(向心性肥胖)满月脸、水牛背,多血质
2.全身及神经系统:情绪不稳,烦躁、失眠,精神病
3.皮肤表现:皮肤薄、瘀斑
4.心血管表现:高血压
5.对感染的抵抗力减弱:真菌感染
6.性功能障碍:
7.代谢障碍:糖、脂、蛋白质质、水电解
三、实验室检查
(一)血和尿皮质激素及代谢产物测定
ACTH测定
血浆总皮质醇测定
24h尿游离皮质醇测定
尿17-皮质类固醇(17-OHCS)测定
尿17酮类固醇(17-KS)测定
(二)CRH-ACTH-肾上腺功能动态试验
CRH兴奋试验病因诊断
地塞米松抑制试验
小剂量地塞米松抑制试验:用于鉴别皮质醇增多症还是正常人或单纯型肥胖
大剂量地塞米松抑制试验:用于鉴别垂体瘤还是肾上腺瘤(癌)或异位ACTH综合征
四、诊断
(一)确定皮质醇增多症(功能诊断)
症状体征
血皮质醇测定:注意昼夜节律
24hUFC测定
尿17-OHCS测定
小剂量DXM抑制试验
(二)病因和定位诊断
CRH兴奋试验