中枢性尿崩症

中枢性尿崩症
尿崩症分类
根据部位：中枢性尿崩症和肾性尿崩症
根据程度：完全性尿崩症和部分性尿崩症
根据病因：原发性尿崩症和继发性尿崩症
中枢性尿崩症：因为抗利尿激素（ADH或AVP）缺乏，导致肾小管远端和集合管对水的通透性明显降低，尿液回吸收和浓缩障碍，临床表现为排出大量低渗、低比重尿，烦渴、多饮。
一、中枢性尿崩症病因
⒈继发性尿崩症：
下丘脑－垂体区的占位性或浸润性病变：大部分伴有腺垂体功能低减
头外伤
医源性：下丘脑和垂体瘤手术
⒉原发性尿崩症：
⑴特发性：病因不清
⑵遗传性：常染色体显性遗传，AVP-NPⅡ基因突变
常染色体隐性遗传，Wofram综合征
二、临床表现
多尿、烦渴和多饮
尿量5-10L
尿比重和渗透压下降：完全者尿渗透压＜200mOsm/L，比重＜1.005，尿渗透压<血渗透压；部分性者尿渗透压可达290～600mOsm/L，比重可达1.010，尿渗透压可>血渗透压
血渗透压↑，血钠↑
若不能充分饮水，可出现脱水，甚至昏迷、死亡。
三、诊断和鉴别诊断
禁水加压素试验：
1.正常人：尿量减少，血渗透压变化不大（＜295mOsm/L），尿渗透压＞800mOsm/L、尿比重＞1.020，注射后尿渗透压增加＜5％最大尿渗透压 。
2.精神性烦渴：与正常人相似
3.部分性尿崩症血渗透压＜300mOsm/L,尿渗透压稍超过血渗透压，注射后尿渗透压增加＞10％最大尿渗透压或＞800mOsm/L
4.完全性尿崩症血渗透压＞300mOsm/L。尿渗透压低于血渗透压，注射后尿渗透压增加＞50％最大尿渗透压或成倍增加。
5.肾性尿崩症尿液不浓缩，注射后无反应
四、治疗
（一）激素替代治疗
⒈去氨加压素（弥凝）：短效，抗利尿作用强，鼻吸、口服、注射
⒉鞣酸加压素：长效，3-4天一次，肌肉注射
⒊垂体后叶素：短效，维持3-6小时，皮下注射
（二）其他抗利尿药物
⒈氢氯噻嗪：对各种尿崩症均有效
⒉卡马西平
⒊氯磺丙脲
（三）病因治疗