（四）原发肾病综合症的病理类型
荧光
光镜
电镜
临床
微小病变
阴性
肾小球基本正常
上皮细胞足突融合，空泡变性
儿童、青少年、老年
系膜增生性肾炎
IgG IgA IgM C3
系膜细胞和基质不同程度的增生其余基本正常
同光镜
青少年、中年、老年
膜增生性肾炎
C3、（IgG）
基底膜增厚、系膜细胞增生、系膜基质扩张插入基底膜，形成双轨征
电子致密物沉积于内皮下及系膜区、基膜内、上皮下
青少年，贫血、C3↓
局灶节段肾小球硬化
IgM C3
局灶节段肾小球硬化，玻璃样物质沉积于内皮下
大部分足突融合，上皮细胞与足突与基底膜脱离
青少年
膜性肾病
IgG C3
基底膜增厚，上皮下免疫复物沉积
电子致密物沉积于上皮下
成年人
（五）治疗
1.糖皮质激素的应用
糖皮质激素又简称激素，可通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥其利尿、消蛋白的治疗作用。
（1）用法
足量起步，常用泼尼松1mg/kg.d，一般采取晨起顿服，共8～12周作为诱导缓解治疗；缓慢减药，经足量治疗后每1～2周减药10%，当减至20mg/d时，应延缓减药速度；维持要久，最后以最小有效量（10～15mg/d）维持半年左右。
（2）治疗反应
激素敏感型（用药8～12周肾病综合征缓解），激素依赖型（激素减量到一定程度时即复发），激素抵抗型，经足量激素治疗8～12周无效。
（3）长期应用激素的副作用
感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等，少数病人还可发生股骨头无菌性缺血坏死。
（六）其它治疗
1.一般治疗
凡水肿严重伴明显的低蛋白血症应卧床休息；待水肿消退，一般情况好转，可起床活动。平常给予正常量（0.8～1.0g/kg.d）优质蛋白（富含必需氨基酸的优质蛋白质）、足热量（30～35kcal/kg.d）、低脂（尽量减少饱和脂肪酸的用量）及低盐（＜3g/d）饮食。同时应注意补充纤维素，如燕麦、米糠及豆类。
2.对症治疗
（1）利尿消肿：可选用噻嗪类、保钾利尿剂或襻利尿剂，必要时可使用渗透性利尿剂或适当补充胶体来提高血浆胶体渗透压，但在输入血浆或白蛋白时要特别慎重，严格掌握适应证，以防蛋白质的肾毒性作用。
（2）减少尿蛋白：应用转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂和长效钙拮抗剂，均可有效的减少蛋白尿。激素（方法同上）和许多细胞毒药物也是较为有效的减少尿蛋白。
3.其他细胞毒药物及免疫抑制剂的应用
常用环磷酰胺口服（100mg/d）或静脉注射（200mg/隔日），总量6～8g，注意骨髓抑制、中毒性肝损害、脱发、性腺抑制、胃肠道反应及出血性膀胱炎等毒副作用。用于激素依赖型或无效型病例。近年用环孢素治疗激素和细胞毒药均无效的难治性肾病综合征，但副作用大，停药后易复发。也可选用麦考酚吗乙脂、爱诺华、FK506等治疗难治性肾病。
4.中医药治疗
可酌情选用雷公藤多苷或白芍总苷或方剂（辨证用药）等。
（七）并发症的防治
1.感染
通常在激素治疗时不预防性使用抗生素抗感染，因为这种方法有可能诱发真菌感染。免疫增强剂是否能预防感染目前尚不能肯定。一旦发生感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗。
2.血小板解聚药
可给予肝素、华法林或其他双香豆素类药物及双嘧达莫；一旦发生血栓或栓塞，应尽早应用尿激酶或链激酶溶栓治疗，同时配合抗凝治疗抗凝药物一般持续应用半年以上。但要注意抗凝药物应用不当可能引起的出血。
3.急性肾功能衰竭
首先使用襻利尿剂，剂量应较大，以冲刷阻塞的肾小管管型；若利尿无效，应适时进行透析（血液透析或腹膜透析），并适当的补充血液制品，以缓解肾间质水肿；积极治疗基础肾病，碱化尿液以防管型形成。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱治疗
低脂饮食并根据血脂紊乱的情况选择降脂药物，如以胆固醇升高为主者应首选他汀类，而以甘油三酯升高为主应首选贝特类，一般肾病综合征缓解则脂代谢紊乱也随之缓解，无需再持续药物治疗。
六、IgA肾病
（一）定义
定义：IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积的原发性肾小球疾病。是肾小球源性血尿的最常见病因。
（二）临床表现
可包括原发性肾小球肾炎的任何临床表现，但几乎所有患者均有血尿。
（1）好发青少年，男性多见；起病前多有前驱感染，常为上呼吸道感染，也可见消化道、肺部或泌尿道感染。
（2）典型患者常在上呼吸道感染后（24～48小时，偶可更短）出现突发性血尿持续数小时至数日。肉眼血尿发生后可转为镜下血尿，并可反复发作。肉眼血尿发作时可伴有低热、腰痛、全身不适及尿痛等。
（3）部分病例起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶尔发现，呈持续性或间歇发作性血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿。其中少数患者可呈间发性肉眼血尿。
（4）少数可呈急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压及尿量减少）、肾病综合征、急进性肾炎及恶性高血压等表现。
（三）诊断
本病诊断依靠肾活检免疫病理检查，即在肾小球系膜区或伴毛细血管壁见到IgA为主的免疫球蛋白呈粗颗粒状沉积或团块状沉。诊断IgA肾病须排除狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化性肾病等继发IgA沉积性疾病。
（四）治疗
目前尚无统一方案，应临床与病理相结合。一般认为，尿蛋白小于1g/d，可临床观察，或使用ACEI/ARB类制剂，尿蛋白在1-3g/d，可使用ACEI/ARB，或根据病理酌情选用激素和免疫抑制剂，尿蛋白大于3g/d,或病理上有毛细血管纤维素样坏死、新月体形成等较严重病变时，应予以大剂量激素冲击治疗，同时应用免疫抑制剂。
感染灶的清除和预防粘膜感染，对于控制IgA肾病的进展和预防IgA肾病的复发，有重要的意义。
七、隐匿性肾炎
（一）概念
隐匿性肾炎又称无症状性血尿和（或）蛋白尿，也有称为单纯蛋白尿和/或血尿。患者无水肿、高血压及肾功能损害。而仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球疾病。
（二）特点
患者临床无自觉症状，即无水肿、高血压及肾功能损害。只是在尿液检查时发现肾小球源性镜下血尿和轻度蛋白尿（＜1g/d），病理改变较轻。本病大多预后良好，一般无需特殊治疗，但应定期监测患者的尿沉渣、尿蛋白、血压及肾功能。同时还要避免有损肾脏的各种因素（感染、过劳、肾毒性药物等）。
例题
2000-2-48.关于原发性肾小球疾病的病理特点，错误的是
A.膜性肾病是光镜下主要为不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚
B.微小病变病是光镜下无明显异常，电镜下可见上皮细胞肿胀、足突广泛融合
C.急进性肾炎主要是光镜下30%以上肾小球的肾小囊中有大新月体形成
D.急性链球菌感染后肾小球肾炎主要是弥漫增生性肾小球炎症（内皮与系膜细胞增生）
E.系膜增生性肾炎主要是系膜细胞及系膜基质不同程度的弥漫增生
答案：C，新月体数目大于50%，每个肾小球的新月体面积大于50%。
2000-2-49.在成年人中引起原发性肾病综合征最常见的病理类型是
A.微小病变病
B.系膜增生性肾炎
C.系膜毛细血管性肾炎
D.膜性肾病
E.局灶性节段性肾小球硬化
答案： D，如问题是我国成年人中最常见的病理类型是？则可以答B
2000-2-50.用糖皮质激素治疗病情可以得到改善的一组肾脏疾病是
A.链球菌感染所致急性肾盂肾炎、系膜毛细血管性肾炎、狼疮性肾炎
B.微小病变病、狼疮性肾炎、免疫性急性间质性肾炎
C.紫癜性肾炎、遗传性肾炎、系膜增生性肾炎
D.膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、糖尿病肾病
E.乙肝病毒相关性肾炎、肾淀粉样变性病、慢性间质性肾炎
答案： B
2001-1-47.毛细血管基底膜可形成钉状突起，见于
A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
B.弥漫性膜性增生性肾小球肾炎
C.弥漫性膜性肾小球肾炎
D.轻微病变性肾小球肾炎
E.弥漫性新月体性肾小球肾炎
答案： C
2001-2-46.诊断急进性肾小球肾炎最有价值的指标是
A.BUN、Scr迅速升高
B.50%以上肾小球囊内有大新月体形成
C.尿量减少但蛋白排泄量增加
D.血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性
E.影像学检查显示双肾增大
答案： B
2001-2-51.关于难治性肾病综合征的治疗，不予考虑的药物是
A.甲泼尼龙（甲基强的松龙）
B.环孢素A
C.环磷酰胺
D.硫唑嘌呤
E.氟尿嘧啶（5—Fu）
答案： E
2002-1-7.诊断早期糖尿病肾病较有意义的检查是
A.尿常规检查
B.尿微量白蛋白测定
C.尿渗透压测定
D.双肾B超
E.肌酐清除率
答案： B
2002-1-99.不符合单纯性肾病的临床表现是
A.全身浮肿
B.大量蛋白尿
C.低白蛋白血症
D.肉眼血尿
E.高胆固醇血症
答案： D
2002-1-100.急性肾炎的主要临床表现是
A.水肿、蛋白尿、高血压、高脂血症
B.高血压、血尿、蛋白尿、低蛋白血症
C.水肿、血。尿、少尿、高血压
D.少尿、水肿、蛋白尿、高脂血症
E.少尿、水肿、血尿、低蛋白血症
答案： C
2002-2-86.急性链球菌感染后肾炎的严重病例常发生在
A.起病1～2周内
B.起病2～3周内
C.起病3～4周内
D.起病4～5周内
E.起病5～6周内
答案：A
2002-2-113.链球菌感染后急性肾小球肾炎必有的临床表现是
A.肉眼血尿
B.镜下血尿
C.水肿
D.高血压
E.肾功能异常