（二）常见病因
本病是由多种病因所致的一组疾病，分为原发性和继发性，后者如系统性红斑狼疮，过敏性紫癜、肺肾综合征等。在此我们只介绍原发性急进性肾小球肾炎。
1.原发性急进性肾小球肾炎
病因尚未完全搞清，认为与免疫炎症或免疫损伤有关。根据免疫病理分为3型，其病因和发病机制各不相同：
（1）Ⅰ型：又称抗肾小球基底膜抗体型。由抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体而发病。
（2）Ⅱ型：又称免疫复合物型。常由病毒或细菌性上呼吸道感染等前驱疾病致肾小球内免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而发病。
（3）Ⅲ型：又称非免疫复合物型。约50%～80%为原发性小血管炎肾损害，其血液中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
（4）Ⅳ型：既有抗肾小球基底膜抗体，同时又存在抗中性粒细胞胞浆抗体。
（5）Ⅴ型：既无抗中性粒细胞胞浆抗体，也无抗肾小球基底膜抗体或循环免疫复合物。
2.继发于全身疾病的急进性肾小球肾炎
如系统性红斑狼疮或过敏性紫癜所致的新月体性肾炎，肺出血肾炎综合征也属此范围。
3.原发性肾小球疾病其他类型（如系膜毛细血管性肾炎）的基础上又广泛的新月体形成，即由原病理类型转化而来的新月体肾炎。
（三）鉴别诊断
1.引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病
（1）急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（休克、脱水等）或肾中毒（肾毒性药物或毒物中毒）病史。肾小管功能受损突出（尿钠增加并出现低比重及低渗透压尿）、一般无急性肾炎综合征表现。
（2）急性药物过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及药物过敏表现（低热、皮疹）、血和尿中嗜酸性粒细胞增多等，可资鉴别，必要时应行，肾活检确诊。
（3）梗阻性肾病：患者常突发或迅速出现无尿，无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影有助于诊断。
2.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病
全身疾病如肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮或过敏性紫癜，均可引起新月体性肾炎。
当患者出现急性肾炎综合征伴有肾外器官或系统受损时，可根据其临床表现及特征性的实验室检查进行鉴别。
3.原发性肾小球疾病
有的病理改变并无大量新月体形成，但病变较重和（或）持续，临床上既有急性肾炎综合征表现，又有肾功能快速恶化，如重症毛细血管内增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等。临床鉴别诊断常较为困难，肾活检对确诊与鉴别有重要价值。
（四）治疗原则
1.及时肾活检确定诊断及免疫病理分型。
2.尽早及时“强化治疗”，可采用强化血浆置换疗法，一般每次置换血浆2～4L，每日或隔日一次，直至血清抗体阴转；配合皮质激素及细胞毒药物，如甲基泼尼松龙（0.4～1.0g/d或隔日溶于5%的葡萄糖溶液静脉；点滴）冲击疗法，冲击间期口服泼尼松、环磷酰胺。
3.四联疗法
（皮质激素、细胞毒药物、抗凝药及血小板解聚药）。
4.替代治疗
必要时应及时透析（可酌情行血液透析或腹膜透析）治疗。在病情稳定半年后可作肾移植。
5.对症处理
对钠-水潴留、高血压、感染等应采取相应的措施积极治疗。
四、慢性肾小球肾炎chronic glomerulonephritis
（一）临床表现
本病可发生于任何年龄，但以青、中年男性较多见。一般起病缓慢、隐袭，但临床表现呈多样性，如系膜毛细血管性肾炎及系膜增生性肾炎有前驱感染时常起病急，甚至呈急性肾炎综合征。主要表现有：
1.蛋白尿：多为1～3g/d。
2.血尿及管型尿
为肾小球源性血尿，镜下血尿多见，可出现颗粒管型，晚期可见蜡样管型。
3.水肿
多为眼睑和（或）下肢轻-中度凹陷性水肿。
4.高血压
多为轻-中度高血压，严重者可出现持续中度以上的血压增高（以舒张压为主），患者眼底可往往有出血、渗出，甚至视盘水肿。若血压控制不理想，则肾功能恶化快，预后差。
5.肾功能损害
多呈慢性进行性肾功损害，但在感染、劳累、脱水、妊娠或使用肾毒性药物的情况下肾功能多急剧恶化。
6.肾衰竭时常伴有贫血。
（二）诊断和鉴别诊断
1.诊断
凡有尿检异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水肿及高血压史一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑本病，在排除继发性肾小球肾炎和遗传性肾炎后可诊断此病。
2.鉴别诊断
（1）继发性肾小球肾炎，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，依据相应的系统表现和特异的实验室检查，诊断并不困难。
（2）Alport综合征：为一种遗传性肾炎，常在青少年（多于10岁前）起病，伴有眼（球形晶体、视力损害）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、轻中度蛋白尿伴进行性肾功能减退）异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。
（3）急性肾小球肾炎：潜伏期较长（1～3周），血清C3降低，8周后恢复，有自愈倾向；而某些以急性肾炎综合征起病的慢性肾炎，潜伏期短（＜5天），血清补体C3正常（如系膜增生性肾炎）或持续降低，起病8周后不恢复（如系膜毛细管肾炎）。肾活检有助确诊。
（4）隐匿性肾小球疾病：无水肿、高血压及肾功能减退，仅在尿检时发现血尿和（或）蛋白尿。
（5）原发性高血压肾损害：先有长期持续高血压，后出现肾损害，肾小管功能受损（夜尿多）早于肾小球功能损害，尿异常轻，且常伴高血压性心、脑并发症。
（三）治疗
1.治疗目标
应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治并发症为主要目的，不以消除血尿或轻微蛋白尿为目标。
2.治疗方法
（1）限制食物中蛋白质及磷摄入量：一般蛋白质应控制在0.6g/kg.d以下，磷限制在600mg/d以内，可根据肾功能调整。
（2）积极控制高血压：限制钠盐摄入（＜3g/d），应用利尿药、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂及血管扩张剂等。力争把血压控制在理想水平，即当尿蛋白≥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下。在降压药物选择时应注意首选能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的药物，如血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂除具降压作用外，还可以减少蛋白尿、延缓肾功能恶化的进展。
（3）血小板解聚药：应用大剂量的双嘧达莫（300～400mg/d）和小剂量阿司匹林（40～300mg/d）有抗血小板聚积的作用，可能对降低系膜毛细血管性肾小球肾炎的尿蛋白有一定作用。
（4）糖皮质激素和细胞毒药物：一般不主张积极应用，但若患者肾功能正常或仅轻度受损，肾体积正常，病理类型较轻（如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病等），尿蛋白较多，如无禁忌可试用，无效则应逐步撤去。
（5）避免有损肾功能的因素：如感染、过劳、妊娠及肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素）等。
五、肾病综合征nephrotic syndrome
（一）诊断标准及临床表现
肾病综合征的诊断标准包括：
1.大量蛋白尿＞3.5g/d；
2.低白蛋白血症＜30g/L；
3.水肿；
4.高血脂。
其中1、2为诊断必需，1、2、3或1、2、4或1、2、3、4均可诊断本病。
单纯肾病综合症：1、2
（二）临床表现
1.原发病表现
2.循环障碍：低血压、心率快及尿量↓
3.代谢异常和电解质紊乱
电解质紊乱：低血钾、低血钠及低血钙
代谢异常：高血脂。
4.合并症表现
（1）感染
1）原因：
①营养不良
②免疫功能紊乱
③激素治疗
2）部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤。
（2）血栓及栓塞并发症
1）原因：高凝因素+高粘因素
2）判断指标：ALB<20g/L
3）常见病理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎。
4）常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。
（3）急性肾功能衰竭
1）肾前性急性肾功能衰竭
2）较重的肾脏病理类型
3）双侧肾静脉主干大血栓形成
4）合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎。
5）特发性急性肾功能衰竭
（4）蛋白质及脂肪代谢紊乱
（三）继发性肾病综合征的常见原因和主要特点
1.紫癜性肾炎（HSPH）
好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，血尿或蛋白尿在紫癜出现后1～4周发生，少数病例可同时出现。
2.狼疮性肾炎（lupus nephritis）
以青、中年女性多见，男女比约为1：8～1：10；可伴有发热、皮疹、脱发、粘膜溃疡、关节痛、浆膜炎、肝脏、神经系统等多脏器受累；除尿检异常外，在疾病活动期多伴有血IgG增高、补体C3降低，并可出现多种自身抗体。
3.糖尿病肾小球硬化症
好发中老年，常于糖尿病发生数年后出现微量白蛋白尿，后有较多蛋白尿，约10年后出现大量蛋白尿、肾病综合征，并较快进展至肾功能衰竭。明确的糖尿病史和特征性的眼底改变有助于鉴别诊断。
4.肾淀粉样变性（renal amyloidosis）
好发于中老年，肾淀粉样变是全身多器官淀粉样变的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤及神经症状；继发性淀粉样变性主要累及肾与肝脾。肾脏受累时体积增大，临床呈肾病综合征表现。明确诊断需要肾活检。
5.多发性骨髓瘤肾病
以中老年男性为多见，患者多出现骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、血浆蛋白电泳可见M蛋白、尿凝溶蛋白常呈阳性；扁骨X线呈穿凿样改变，骨髓涂片可见大量异常增生的浆细胞。累及肾脏时可出现肾病综合征表现及肾功能衰竭。
6.乙型肝炎病毒（HBV）相关性肾炎
多见于儿童及青少年，以蛋白尿和肾病综合征为最常见的临床表现，常见的病例类型为膜性肾病（多不典型）和系膜毛细血管性肾小球肾炎。国内的诊断依据为：
（1）血清HBV抗原阳性；
（2）临床有肾炎或肾病综合征表现，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾炎；
（3）肾活检免疫病理检查可找到HBV抗原。
必须除外继发肾病综合症之后才能诊断为原发肾病综合症