三 .肥厚型心肌病
肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
（一）临床表现
可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。
（二）X线、心电图和超声心动图检查
（1）胸部X线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。
（2）心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4.V5上的出现，R波振幅往往增大，有时V I呈高R波，R/S比增大为本病的一个特征。可有室内传导阻滞和期前收缩。
（3）超声心动图：对本病的诊断有重要意义，可显示室间隔的非对称性肥厚：
①舒张期室间隔与后壁的厚度之比≥1.3，室间隔运动低下。
②有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期间前移（SAM），主动脉瓣在收缩期呈半关闭状态。
③彩色多普勒可以了解杂音起源及梗阻前后的压力差。
（4）心导管检查：左室舒张末期压上升。有梗阻者左室与左室流出道压差大于20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。此现象为梗阻型肥厚性心肌病的特异表现，而在主动脉瓣狭窄病例则主动脉压与左室心内压成比例上升。
本病尚有其他检查方法，例如心脏造影，心内膜心肌活检。
（三）诊断与鉴别诊断
（1）诊断：对临床或心电图表现类似冠心病的病人，如病人较年轻，难以考虑为冠心病又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及其他检查发现进行分析可以做出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。
（2）鉴别诊断：本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可与高血压性心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。
（四）治疗措施
本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道梗阻和抗室性心律失常。
（1）避免心肌收缩力增强：对病人进行生活指导，提醒病人避免剧烈运动、持重或屏气等，可减少猝死的发生。避免使用正性肌力药物（如洋地黄）以及减轻心脏负荷的药物，减少流出道梗阻。
（2）目前常用β-肾上腺能阻滞剂，可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱，如病人症状减轻可长期应用。长期使用钙通道阻滞剂也具有较好效果。但对梗阻型且有肺小动脉嵌压较高、既往有左心衰竭病史、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的病人则宜慎用。重症梗阻型病人可以试用植入双腔DDD型起搏器、介入治疗（室间隔心肌化学消融术）或手术治疗（切除肥厚的室间隔心肌）。
对于肥厚型心肌病的扩张型心肌病相患者采用扩张型心肌病伴心力衰竭的治疗措施。
四 .心肌炎
（一）病因及病理
心肌炎是指心肌本身的炎性病变，有弥漫性、局灶性；急、慢性之分。总体分为感染性与非感染性两类。各种病原微生物均可引起，目前常见者为病毒性心肌炎。常见病毒包括柯萨奇（Coxsakie）A、B病毒，ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感和疱疹病毒等，此外其他病毒也可引起心肌炎。主要通过：①病毒感染对心肌的直接损害；②免疫T细胞、多种细胞因子及NO等介导的心肌损害和微血管损伤引起心肌炎症。
病毒性心肌炎的病理改变包括心肌实质改变和间质改变。典型改变是心肌间质增生、水肿充血，大量炎性细胞浸润等。
（二）病毒性心肌炎的临床表现和诊断
病变程度轻微者无症状，个别也可表现为猝死。一般常先有发热，全身倦怠感即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征。体格检查发现与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝肿大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。
胸部X线见心影扩大或正常。心电图ST-T改变及各种心律失常，有Q波者须要与心肌梗死鉴别。超声心动图节段性或弥漫性心室壁运动障碍。血清心肌肌钙蛋白T或I、血清肌酸磷酸激酶同工酶（CK-MB）检测增高，血沉增快，C反应蛋白增加。血清柯萨奇病毒IgM抗体，用于早期诊断；血清病毒中和抗体于发病后3周间两次血清的抗体滴定度有4倍增高为病毒感染的阳性指标，但不是肯定的病因诊断指标。反复心内膜心肌活检有助于本病的诊断和预后判断。
1.（2000年考题）下列不属于急性病毒性心肌炎常见临床表现的是
A.先有发热，然后出现心悸、胸闷
B.恶心、呕吐等消化道症状
C.可合并各种心律失常
D.常出现器质性心脏杂音
E.心动过速与发热程度平行
答案：E
2.（2002年考题）对肥厚型梗阻性心肌病的诊断最有意义的是
A.心电图出现深而不宽的病理性Q波
B.胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音
C.用力后心前区闷痛及晕厥史
D.超声心动图发现舒张期室间隔与左室后壁厚度之比＞1.3
E.可闻第三心音及第四心音
答案：D
（2004年考题）对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是
A.心电图出现深而宽的病理性Q波
B.胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音
C.用力时心前区闷痛及晕厥史
D.超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比≥1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动
E.可闻第三心音及第四心音
答案：D
3.（2002年考题）可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱的药物是
A.硝酸甘油
B.地高辛
C.异丙肾上腺素
D.亚硝酸异戊酯
E.普萘洛尔