苯丙氨酸可在苯丙氨酸羟化酶的作用下生成酪氨酸，也可在苯丙氨酸转氨酶作用下生成苯丙酮酸，但在正常体内苯丙氨酸转氨酶活性很低，故体内苯丙酮酸很少。在体内先天缺乏苯丙氨酸羟化酶时，苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，因而苯丙氨酸在体内堆积，进而大量转变成苯丙酮酸及苯乙酸等衍生物，此时尿里出现大量苯丙酮酸。
一碳单位是合成下列哪些物质所需的原料
A.嘌呤 B.脂肪 C.脱氧胸苷酸 D.卵磷脂
答案：A、C
本题考点：一碳单位的生理功能。
一碳单位的主要生理功能是作为嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸合成的原料。
2000年考题
下列氨基酸在体内可以转化为 -氨基丁酸（GABA）的是
A.谷氨酸 B.天冬氨酸 C.苏氨酸 D.色氨酸 E.蛋氨酸
答案：A
本题考点：个别氨基酸代谢
谷氨酸→ γ-氨基丁酸（递质）
组氨酸→组胺（扩血管）
色氨酸→5-羟色胺（递质、收缩血管）
半胱氨酸→牛磺酸（胆汁酸）
鸟氨酸→多胺（促进增殖）
2000考题
下列氨基酸中能转化生成儿茶酚胺的是
A.天冬氨酸 B.色氨酸 C.酪氨酸 D.脯氨酸 E.蛋氨酸
答案：C
本题考点：个别氨基酸代谢
只有酪氨酸和苯丙氨酸可转变成儿茶酚胺。
2002考题
转氨酶的辅酶是
A.磷酸吡哆醛 B.焦磷酸硫胺素 C.生物素 D.四氢叶酸 E.泛酸
答案：A
本题考点：转氨酶
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛，含有维生素B6。焦磷酸硫胺素是丙酮酸脱氢酶的辅酶，含有维生素B1。 生物素是丙酮酸羧化酶的辅酶。四氢叶酸是二氢叶酸还原酶的辅酶。泛酸参与组成辅酶A，是酰基转移酶的辅酶。
2003考题
肌肉中最主要的脱氨基方式是
A.嘌呤核苷酸循环 B.加水脱氨基作用 C.氨基移换作用 D.D-氨基酸氧化脱氨基作用 E.L-谷氨酸氧化脱氨基作用
答案：A
本题考点：联合脱氨基作用
转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合脱氨基作用主要发生在肝、肾组织，肌肉中氨基酸脱氨基主要是通过嘌呤核苷酸循环。