(一)概念
本病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,在骨髓和其他造血组织中大量增殖聚集,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制。
(二)分类
▲急性白血病
1.FAB分型
(1)ALL分为三个亚型
①L1型:以小细胞为主,大小一致。
②L2型:以大细胞为主,大小不一。
③L3型:以大细胞为主,大小均一,胞浆内有许多空泡。
(2)ANLL分为八个亚型:
①Mo(急性髓细胞白血病微分化型)
②M1(急性粒细胞白血病未分化型)
③M2(急性粒细胞白血病部分分化型)
④M3(急性早幼粒细胞白血病)
⑤M4(急性粒单核细胞白血病)
⑥M5(急性单核细胞白血病)
⑦M6(急性红白血病)
⑧M7(急性巨核细胞白血病)
2.MICM分型
(1)M:即FAB分型。
(2)I:根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型
(3)C:白血病常伴有染色体改变环球网校整理
(4)M:染色体改变引起基因特异变化:
类型染色体改变基因改变M2t(8;21)(q22;q22)AMLI/ETOM3t(15;17)(q22;q21)pML/RAPa,RAPa/PMLMeE0Inv/del(16)(q22)CBFβ/MYH11M5T/del(11)(q23)MLL/ENLL3(B~ALL)t(8;14)(q24;q32)MYC与lgH并列ALL(5%~20%)t(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl3.临床表现:
(1)骨髓中白血病细胞大量增殖,正常造血受抑制的表现:贫血、出血、发热(继发感染)。M3易并发弥散性血管内凝(DIC),颅内出血常是致死原因。
(2)器官和组织浸润的表现:①淋巴结和肝脾大;②骨和关节疼痛和压痛,常有胸骨下端压痛;③粒细胞肉瘤(绿色瘤),侵犯眼眶,引起突眼;④牙龈和皮肤浸润;⑤中枢神经系统白血病;⑥睾丸浸润。
▲慢性粒细胞白血病
1.典型临床特点:
(1)各年龄都可发病,以中年最多,起病缓慢。
(2)肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。
2.临床分期:可分为三期。
(1)慢性期:病情稳定。
(2)加速期:发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱粒细胞增高>20%,血或骨髓细胞中原始细胞
(3)急变期:临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%,一般为30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。