C．铜蓝蛋白合成障碍 D．溶酶体缺陷
66．肝豆状核变性最重要的体征是： ( )
A．神经系统症状 B．肝脏症状
c．眼K-F环 D．皮肤色素沉着、肾损害
67．癫痫全面性发作中，以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍： ( )
A．失神发作 B．肌阵挛发作
C．强直一阵挛发作 D．失张力发作
68．治疗典型失神发作首选的药物是： ( )
A．苯妥英钠 B．硝基安定
C．丙戊酸钠 D．卡马西平
69．治疗单纯部分发作首选的药物是： ( )
A．丙戊酸钠 B．苯巴比妥
C．卡马西平 D．苯妥英钠
70．治疗癫痫持续状态首选的药物是： ( )
A．10％水合氯醛保留灌肠 B．地西泮静脉推注
C．苯巴比妥 D．丙戊酸钠
71．癫痫手术治疗的指征是： ( )
A．癫痫持续状态 B．自动症
C．难治性癫痫 D．强直一阵挛发作
72．治疗有中央一颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是： ( )
A．卡马西平 B．氯硝安定
C．乙酰唑胺 D．ACTH
73．下列物质与偏头痛的关系最密切的是： ( )
A．5-HT B．儿茶酚胺
C．前列环素 D．阿片物质
74．下列情况中，常见于典型的偏头痛的是： ( )
A．畏光
B．家族史
C．先兆持续的时间不同
D．遗留的神经功能缺损不同
75．区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是：( )
A．呼吸的深浅和快慢
B．病理征出现与否
C．瞳孔大小、唾液和出汗多少 .
D．肌无力的程度
76．重症肌无力病变部位在： ( )
A．神经肌肉接头的突触前膜
B．神经肌肉接头的突触间隙
C．肌纤维
D．神经肌肉接头的突触后膜AchR
77．重症肌无力常合并： ( )
A．多发性肌炎 B．系统性红斑狼疮
C．甲状腺肿瘤 D．胸腺肿瘤或胸腺增殖
78．肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意： ( )
A．剂量不宜过大
B．剂量不宜增加太快
C．症状可以加重
D．不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用
79．下列疾病属于X性连锁隐性遗传的有： ( )
A．肢带型肌营养不良
B．Duchenne型肌营养不良症
C．高钾性周期性瘫痪
D．先天性肌强直
80．下列多发性肌炎的治疗原则巾错误的有： ( )
A．首选皮质类固醇激素
B．急重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙冲击
C．病程好转后为避免副作用应立即停用激素
D．激素无效可选用环孢素A
81．雷诺病发作时症状呈： ( )
A．双侧对称性以手指为主 B．不对称地发生于下肢
C．不能自行缓解 D．多见于男性
82．特发性直立性低血压的原因是： ( )
A．颈静脉窦病变
B．低血容量性所致的直立性低血压 --
C．原因不明
D．药物所致的直立性低血压
三、是非题
1．脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和Chaddock征. ( )
2．三叉神经周围性损害的特点是呈葱皮样分离性感觉障碍，中枢性感觉障碍则表现为病变区各种感觉均缺失. ( )
3．感音性耳聋时，气导长于骨导，即Rinne试验阳性；传导性耳聋时，骨导长于气导，即Rinne试验阴性. ( )
4．让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度，这是检查面神经的运动功能. ( )
5．肌张力减低可见于下运动神经元病变、小脑病变及肌原性病变. ( )
6．肌张力增高见于锥体束病变和锥体外系病变. ( )
7．折刀样肌张力增高多为帕金森病的特点，铅管样肌张力增高则为锥体束受损的表现特点. ( )
8．肌力采用0～5级的六级记录法.其中1级为肌肉可收缩，但不能产生动作；3级表现为肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力. ( )
9．浅感觉检查包括痛觉、触觉、温度觉和皮层感觉检查等. ( )
10．去皮层综合征患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的的动作. ( )
11．肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于中枢神经受损. ( )
12．眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可能是动眼神经受损. ( )
13．眼内肌麻痹表现瞳孑L散大、光反射及调节反射消失，为外展神经麻痹的临床表现之一. ( )
14．核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束. ( )
15．额叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍. ( )
16．顶叶前部病变表现为痴呆和人格改变. ( )
17．额桥束损害可产生同侧肢体共济失调. ( )
18．额中回后部病损时出现两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶对侧同向斜视. ( )
19．中央前回的刺激性病损引起Jackson癫痫. ( )
20．旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫和尿潴留. ( )
21．优势半球额下回受损可出现运动性失语. ( )
22．优势半球额中回受损可出现书写不能. ( )
23．原裂前方的部分称为小脑前叶，在进化上出现较晚，故又称旧小脑. ( )
24．原裂后方的部分，占小脑的大部分，此叶在进化上出现最晚，又称新小脑. ( )
25．绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称原小脑.( )
26．Claude syndrome临床表现为病侧外展神经麻痹和对侧中枢性偏瘫. ( )
27．延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome)又称小脑下前动脉综合征. ( )
28．Wallenberg syndrome主要临床表现为：眩晕、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失；交叉性感觉障碍；同侧肢体共济失调；同侧Horner综合征. ( )
29．大脑中动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制. ( )
30．大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面神经及上肢瘫痪. ( )