第五章 新生儿与新生儿疾病
【考点纵览】
1．足月儿、早产儿、过期产的定义；正常足产儿和早产儿外观特点；新生儿呼吸暂停的定义；正常足月儿的心率、呼吸；中性温度的定义；新生儿4种特殊生理状态。
2．保暖、喂养、呼吸管理、预防出血和感染是早产儿护理的重要措施。
3．新生儿生理性与病理性黄疸的鉴别。
4．新生儿溶血病的临床表现（黄疸、贫血、肝脾大、胆红素脑病），Rh溶血病出现早程度重。血型特异性抗体检查是确诊本病的依据。
5．胆红素脑病的表现。新生儿溶血病治疗的重点，光照疗法是降低胆红素、防止胆红素脑病的常用方法。换血时换血量为婴儿全血量的2倍。
6．新生儿败血症的感染途径（产后感染多见），病原（我国葡萄球菌最多见）及临床表现。
新生儿败血症床表现不典型，症状无特异性，血培养阴性，不能排除败血症，诊断需结合病史、临床表现、实验室检查综合判断。抗生素治疗最关键。
7．新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现。分度对治疗和判断预后有意义。
治疗：“三维持、三对症”。
8．阿普加（Apgar）评分是临床评价刚出生婴儿窒息程度的方法，正确有效的复苏是抢救新生儿窒息的关键。
9．新生儿寒冷损伤综合征常见病因是受寒、感染、早产和窒息。硬、肿、冷是临床特征。正确复温是治疗的关键。
【历年考题点津】
1．下列何项不是足月儿病理性黄疸的特点
A．黄疸于生后24小时后出现
B．黄疸持续超过2周
C．黄疸消退后又再出现
D．血清胆红素＞205μmol/L
E．结合胆红素＞25μmol/L
答案：A
2．新生儿开始排便的时间常为生后
A． 24小时
B． 36小时
C． 48小时
D． 60小时
E． 72小时
答案：A
3．新生儿生理性体重下降发生在出生后
A．第1周
B．第2周
C．第3周
D．第4周
E．第5周
答案：A
4．新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是
A．体温升高、体重减轻
B．呼吸困难、发绀明显
C．肢体痉挛、角弓反张
D．前囟隆起、骨缝分离
E．拒乳、嗜睡、肌张力低
答案：E
试题点评：胆红素脑病早期表现为嗜睡、喂养困难、肌张力低、拥抱反射减弱。以后出现凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、惊厥、发热。
5．新生儿出生体重3.2kg。生后48小时血清总胆红素257mmol/L(15mg/dl)，结合胆红素34.2mmol/L(2mg/dl)。首选治疗方案是
A．光照治疗
B．抗生素疗法
C．肌注苯巴比妥钠
D．换血疗法
E．应用利尿剂
答案：A
试题点评：本患儿血清总胆红素达15mg/dl（正常高限值），结合胆红素大于1.5mg/dl，属于病理性黄疽，应予治疗。光照治疗是降低胆红素的常用方法。本患儿无换血指征。
6．不支持新生儿化脓性脑膜炎临床表现的是
A．苦笑面容
B．吐奶
C．面色青灰、发绀
D．拒食、少动
E．黄疸
答案：A
试题点评：苦笑面容是新生儿破伤风的表现。
7．男，3天，第一胎足月顺产，出生18小时发现皮肤黄染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝肋下2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清胆红素257μmol/L(15mg/dl)。最可能的诊断为
A．新生儿肝炎
B．败血症
C．新生儿ABO溶血病
D．新生儿Rh溶血病
E．胆道闭锁
答案：C
试题点评：出生24小时内出现皮肤黄染，总胆红素明显升高，系病理性黄疽。血型母“O”子“A”或“B”型最易发生ABO溶血病。
8．女,8天,足月顺产,母乳喂养。近2日来哭声低弱，不吃奶，黄疸加深。体检：体温不升，面色发灰，脐部有脓性分泌物。血清总胆红素221μmol/L（13mg/dl），直接胆红素17μmol/L(1mg/dl)，子血型“O”，母血型“A”。引起黄疸的原因是
A．母乳性黄疸
B．新生儿肝炎
C．新生儿败血症
D．新生儿ABO溶血病
E．新生儿Rh溶血病
答案：C
试题点评：拒乳少哭，体温异常，面色灰，黄疸加重，脐部感染灶是新生儿败血症的临床常见表现。子“O”型血，不发生ABO溶血病。
9．足月女婴，自然分娩，出生体重3kg，娩出时Apgar评分4分，抢救10分钟后评9分。生后2小时出现凝视、哭声单调，继而全身抽搐，肌张力偏高，为控制惊厥，应首先采用
A．肌注呋塞米（速尿）3mg
B．肌注地塞米松15mg
C．20％甘露醇10ml静脉推注
D．苯巴比妥钠60mg 15～30分钟内静滴
E．肌注维生素K1 1mg
答案：D
试题点评：生后有窒息，以后惊厥，诊断为新生儿缺氧缺血性脑病。止惊首选苯巴比妥钠，负荷量是20mg/kg，15～30分钟内静脉滴入。
10．新生儿缺氧缺血性脑病时发生惊厥，首选的药物是
A．甘露醇
B．地塞米松
C．苯巴比妥钠
D．苯妥英钠
E．呋塞米
答案：C
11．新生儿败血症有价值的诊断依据是
A．高热
B．白细胞总数增加
C．血培养阳性
D．皮疹明显
E．有皮肤伤口
答案：C
12．新生儿溶血病最常见的是
A．葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症
B．球形红细胞增多症
C． MN血型不合
D． Rh血型不合
E． ABO血型不合
答案：E
13．我国现阶段采用的围生期规定为
A．从胚胎形成至产后1周
B．从妊娠满20周至产后4周
C．从妊娠满24周至产后1周
D．从妊娠满28周至产后1周
E．从妊娠满28周至产后4周
答案：D
14．足月婴儿出生时全身皮肤青紫，Apgar评分为3分，查体：昏迷，反射消失，肌张力低下，心率慢，呼吸不规则，诊断为缺氧缺血性脑病，临床分度为
A．极轻度
B．轻度
C．中度
D．重度
E．极重度
答案：D
试题点评：生后评3分，属重度窒息；昏迷，反射消失，肌张力低下，瞳孔固定，心动过缓，呼吸不规则或暂停是重度脑病表现。
15．足月儿生后第1小时内呼吸频率是
A． 20～30次／分
B． 40～50次／分
C． 60～80次／分
D． 90～100次／分
E． 100～110次／分
答案：C
试题点评：足月儿生后第1小时内呼吸频率是60～80次／分，1小时后降至40次／分。
16．中度缺氧缺血性脑病的临床表现是
A．出生24小时内症状最明显
B．淡漠与激惹更替
C．肌张力增加
D．瞳孔扩大
E．出现惊厥，肌阵挛
答案：E
试题点评：淡漠、嗜睡、惊厥、肌阵挛、瞳孔缩小是中度脑病的表现。前4项是轻度脑病表现。
17．早产儿鼻管喂养减量的依据是残留奶占前次奶量的
A． 1/8
B． 1/6
C． 1/5
D． 1/4
E． 1/3
答案：E
18．孕40周新生儿，出生时由口鼻排出部分肺内液体，其余经血管及淋巴管吸收的肺液约占
A． 1/4
B． 1/3
C． 1/2
D． 2/3
E． 3/4
答案：D
19． 36周产女婴，出生后反应好，体检其指甲外观特点是
A．指甲硬
B．反甲
C．甲面多白纹
D．指甲未达指尖
E．指甲超过指尖
答案：D
20．我国新生儿败血症多见的病菌是
A．肠球菌
B．链球菌
C．葡萄球菌
D．大肠杆菌
E．绿脓杆菌
答案：C
(21～22题共用备选答案）
A．孕母有菌血症
B．阴道细菌上行
C．脐部感染
D．消化道入侵
E．粘膜破损
21．新生儿败血症的产前感染的途径是
答案：B
22．新生儿败血症的产时感染的途径是
答案：E
23．早产儿的胎龄应是
A． ＞25周至＜37足周
B． ＞26周至＜37足周
C． ＞27周至＜38足周
D． ＞28周至＜37足周
E． ＞28周至＜38足周
答案：D
24．正常足月儿的皮肤外观特点是
A．肤色苍白，皮下脂肪丰满
B．肤色稍黄，皮下脂肪少
C．肤色红润，皮下脂肪少
D．肤色红润，皮下脂肪丰满
E．肤色稍黄，毳毛少
答案：D
25．新生儿溶血症的换血量约为婴儿全血量的
A． 1倍
B． 1．5倍
C． 2倍
D． 2．5倍
E． 3倍
答案：C
26． 36周男婴，出生体重1.5kg，出生后3天体温不升，需要暖箱，该暖箱温度应是
A． 31℃
B． 32℃
C． 33℃
D． 34℃
E． 35℃
答案：D
试题点评：早产儿的适中温度。
第六章 遗传性疾病
【历年考题点津】
1．苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是
A．惊厥
B．智能发育落后
C．肌张力增高
D．毛发皮肤色泽变浅
E．尿和汗液有鼠臭味
答案：B
2．男，5岁。眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通贯掌，合并先天性心脏病，最有确诊意义的检查为
A．听力测定
B．胸部X线检查
C．肝功能测定
D．染色体检查
E．腹部B型超声检查
答案：D
试题点评：本患儿外貌为21-三体综合征的特殊面容。本病确诊依靠染色体检查
(3～4题共用备选参考答案）
A． Down综合征（21-三体综合征）
B．软骨发育不良
C．先天性甲状腺功能减低症
D．佝偻病
E．苯丙酮尿症
下列病例，最可能的诊断是
3．女，2岁，智能落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，口半张，舌伸出口外，皮肤细嫩，肌张力低下，右侧通贯手。
答案：A
4．男，15天，皮肤毛发色素减少，有癫痫样发作，尿有鼠尿气味。
答案：E
5．苯丙酮尿症的遗传形式为
A．常染色体显性遗传
B．常染色体隐性遗传
C． X连锁显性遗传
D． X连锁隐性遗传
E． X连锁不完全显性遗传
答案：B
6．男，1岁，头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐，尿有鼠尿味。该患儿的诊断是
A．先天愚型
B．呆小病
C．先天性脑发育不全
D．苯丙酮尿症
E．脑性瘫痪
答案：D
7．疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做
A． Guthrie细菌生长抑制试验
B．血清苯丙氨酸浓度测定
C．尿三氯化铁试验
D．尿甲苯胺蓝试验
E．苯丙氨酸耐量试验
答案：C
8．易位型21-三体综合征最常见的核型是
A． 46，XY，-13，＋t(13g21q)
B． 46，XY，-21，＋t(21q21q )
C． 46，XY，-22，＋t(21g22q)
D． 46，XY，-14，＋t(14g21q)
E． 46，XY，-15，＋t(15g21q)
答案：D
9．鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行
A． Guthrie细菌生长抑制试验
B．尿蝶呤分析
C．尿有机酸分析
D．尿三氯化铁试验
E．尿2，4-二硝基苯肼试验
答案：C
试题点评：尿有机酸分析为本病提供生化诊断依据，同时也可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢异常。尿三氯化铁试验一般用于较大儿童的筛查。
10．2岁男孩，因智能低下查染色体核型为46， XY，-14，+t(14q21q)，查其母为平衡易位染色体携带者，核型应为
A． 45，XX，-14，-21，＋t(14g21q)
B． 45，XX，-15，-21，＋t(15g22q)
C． 46，XX
D． 46，XX，-14，＋t（14q21q)
E． 46，XX，-21，＋t（14q21q)
答案：A
11．2岁男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站，不会说话，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于诊断的检查是
A．脑电图
B．血钙测定
C．尿三氯化铁试验
D．尿甲苯胺蓝试验
E．血镁测定
答案：C
第七章 免疫、变态反应、结缔组织病
【考纲要求】
1．小儿免疫系统特点。
2．支气管哮喘的诊断、治疗及预防。
3．急性风湿热的病因，发病机制，临床诊断、诊断标准、治疗和预防。
【考点纵览】
1．小儿免疫系统成熟，小儿尤其婴幼儿，处于生理性免疫低下状态。
2．免疫球蛋白分五类，IgG能通过胎盘，补体于生后6～12个月达成人水平。
3．婴幼儿哮喘，3岁以上儿童哮喘，咳嗽变异性哮喘的诊断标准及评分方法是重点。
4．哮喘的治疗原则是去除病因，控制发作和预防复发。目前认为拟肾上腺素类药物吸入是首选的药物治疗方法，用量少、起效快、副作用少（常用沙丁胺醇）；肾上腺皮质激素是目前治疗哮喘最有效的药物，但长期应用副作用多，尽可能用吸入疗法。
5．哮喘持续状态处理方法要熟练掌握。
6．预防哮喘的方法。激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解，应连续维持吸入至少6个月至2年或更长的时间。
7．急性风湿热5～15岁多见，认为与A组乙型溶血型链球菌感染后的变态反映和自身免疫有关。
8．急性风湿热的主要表现：心脏炎、多发性游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。关节炎为游走性和多发性，主要累及大关节，以疼痛和功能障碍为主，不留畸形。儿童风湿热常侵犯心脏，年龄越小心脏受累机会越多。多次反复发作心内膜炎，可使瓣膜变形，形成慢性风湿性心脏瓣膜病，多见于二尖瓣，其次为主动脉瓣。风湿性舞蹈病可以单独存在或与其他症状并存。
9．风湿热的诊断标准和诊断重点考虑的3个问题。
10．风湿热的治疗。抗风湿药物以水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主，适应证及用法。
11．风湿热的原发性和继发性预防措施。
12．川崎病的诊断标准。
13．过敏性紫癜的临床表现：皮肤紫癜，消化道症状，关节疼痛或肿胀，肾脏症状等。
【历年考题点津】
1．原发性免疫缺陷病的共同临床表现是
A．生长发育明显落后
B．不同程度智力低下
C．特殊面容
D．反复感染
E．易发生神经母细胞瘤
答案：D
2．风湿热最常见的皮肤表现是
A．猩红热样皮疹
B．荨麻疹
C．结节性红斑
D．多形红斑
E．皮下小结
答案：E
3．不符合风湿热诊断标准的主要表现是
A．发热
B．游走性多发性关节炎
C．舞蹈病
D．皮下结节
E．环形红斑
答案：A
试题点评：风湿热的主要表现包括心脏炎、游走性多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。
4．关于小儿免疫系统，错误的是
A．新生儿时期各种T细胞亚群功能均显不足
B．新生儿B淋巴细胞发育已完善
C． IgG不能通过胎盘
D．脐血IgM水平过高，提示可能有宫内感染
E．小儿血清补体浓度在生后6～12个月达成人水平
答案：C
5． B细胞免疫功能测定的常用方法是
A．外周血淋巴细胞计数
B．免疫球蛋白测定
C．血清补体测定
D．抗“O”试验
E．嗜异凝集试验
答案：B
6．婴幼儿哮喘最基本的治疗方法是应用
A．局部糖皮质激素
B．全身糖皮质激素
C．β2肾上腺素能受体激动剂
D．茶碱类药物
E．细胞膜稳定剂
答案：A
7．14岁男孩，因腹痛来院就诊。查：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿+++，该患者最可能的诊断是
A．肾血管畸形
B．过敏性紫癜肾炎
C．肾绞痛
D．急性肾孟肾炎
E．肾下垂
答案：B
试题点评：下肢对称性出血点、腹痛是过敏性紫癜的临床表现，同时有血尿，故考虑为过敏性紫癜肾炎。
8．原发性免疫缺陷易出现的主要疾病是
A．自身免疫性疾病
B．肿瘤
C．白血病
D．艾滋病
E．反复感染
答案：E
9．小儿特异性体液免疫的正确认识是
A．B细胞免疫的发育较T细胞免疫早
B．IgG类抗体应答需在出生1年后才出现
C．IgM类抗体在胎儿期即可产生
D．足月新生儿B细胞量低于成人
E．免疫球蛋白均不能通过胎盘
答案：C
10．5岁男性，咳嗽4个月，凌晨及活动后加剧，服用多种抗生素无效，服用特布他林（博利康）尼后有缓解。查体：无发热，面及颈部散在湿疹。两肺呼吸音粗，该病儿最可能的诊断是
A．毛细支气管炎
B．支气管异物
C．咳嗽变异性哮喘
D．支气管淋巴结核
E．儿童哮喘
答案：C
试题点评：咳嗽持续大于1个月；长期抗生素治疗无效；支气管扩张剂可使咳嗽缓解，符合咳嗽变异性哮喘的诊断标准。支气管扩张剂有效是诊断本病的基本条件。
11．婴儿从母体获得的抗体开始消失的月龄是
A． 1～2个月以后
B． 3～4个月以后
C． 5～6个月以后
D． 7～8个月以后
E． 9～10个月以后
答案：C
12．各种补体成分浓度达到成人水平的年龄是
A． 2个月
B． 3个月
C． 4个月
D． 5个月
E． 6个月
答案：E
13．新生儿各种细胞吞噬功能
A．成熟
B．增强
C．暂时增强
D．减低
E．暂时减低
答案：D
14．不属于风湿热的主要表现的是
A．发热
B．关节炎
C．心脏炎
D．舞蹈病
E．环形红斑
答案：A
15．儿童风湿热的相关发病机制是
A．链球菌直接损害
B．Ⅲ型变态反应
C．Ⅳ型变态反应
D．Ⅰ型变态反应
E．肠球菌的毒素作用
答案：B
16． 10岁男孩，因发热，关节肿痛，皮肤出现环行红斑，心率快出现奔马律，血沉增快，经治疗上述症状、体征消失后。需继发性预防的方法是
A．避免关节损伤
B．忌海鲜
C．减少体育运动
D．长效青霉素肌注
E．激素吸入维持
答案：D
试题点评：对患过风湿热的小儿应选长效青霉素进行继发性预防。
17．5岁男孩，低热，干咳，皮肤结节性红斑，疱疹性结膜炎，多发性一过性关节炎及颈淋巴结肿大常见
A．风湿热
B．传染性单核细胞增多症
C．类风湿关节炎
D．原发性肺结核
E．川崎病
答案：E
18．咳嗽变异性哮喘正确诊断的依据是
A．咳嗽反复发作＞2周
B．抗生素治疗有效
C．支气管扩张剂能缓解
D．无家族过敏史
E．中性粒细胞增高
答案：C
（19～20题共用题干）
女孩，2岁。母有哮喘史，患儿幼时对花粉过敏，反复发作喘息4次以上，昨又突然发作喘息，查两肺满布哮鸣音，皮下注射肾上腺素后，哮鸣音明显减少。
19．患儿哮喘诊断的评分是
A． 12分
B． 10分
C． 8分
D． 6分
E． 4分
答案：B
试题点评：母有哮喘史，1分；幼时对花粉过敏，1分；反复发作喘息大于3次，3分；突然发作喘息，1分；两肺满布哮鸣音，2分；皮下注射肾上腺素后，哮鸣音明显减少，2分。
20．患儿如呈哮喘持续状态，有效的紧急处理是
A．气管切开
B．平卧位
C．毛花苷丙（西地兰）注射
D．甘露醇注射
E．氢化可的松注射
答案：E
21．皮肤结节性红斑，疱疹性结膜炎，多发性一过性关节炎，颈淋巴结肿大，常见于
A．风湿热
B．传染性单核细胞增多症
C．类风湿关节炎
D．原发性肺结核
E．川崎病
答案：E
22． 2岁女孩，突发喘息1天，查体：体温正常。稍气促，两肺广布哮鸣音。母有哮喘史。给予沙丁胺醇气雾剂吸入后，肺部哮鸣音逐渐消失，按评分法该患儿评分是
A． 2分
B． 3分
C． 4分
D． 5分
E． 6分
答案：E
(23～27题共用题干)
3岁女孩，反复咳嗽2个月，查体：体温正常，浅表淋巴结（-），咽（-），两肺多哮鸣音，无水泡音，反复抗生素治疗不愈，以往无呛咳病史，有过敏性鼻炎。
23．此患儿可能诊断是
A．喘息性支气管炎
B．毛细血管炎
C．肺炎
D．气管异物
E．咳嗽变异性哮喘
答案：E
试题点评：对长期反复咳嗽，抗生素治疗无效者，要考虑咳嗽变异性哮喘的可能。
24．首选的检查是
A．胸片
B．气管镜
C．血培养
D．气道分泌物病毒分离
E．心电图
答案：A
试题点评：胸片可表现肺过度充气，透明度增高。同时可除外气管异物以做鉴别
25．首选的治疗是
A．抗生素
B．利巴韦林（病毒唑）
C．沙丁胺醇
D．骨化三醇
E．多巴酚丁胺
答案：C
试题点评：拟肾上腺素药物吸入是哮喘治疗的首选。
26．如肺部哮鸣音广而且持续存在，则不能使用
A．氨茶碱
B．比索洛尔
C．地塞米松
D．异丙肾上腺素
E．碳酸氢钠
答案：E
试题点评：哮喘持续状态的处理：前四项为支气管扩张剂或肾上腺皮质激素，可缓解支气管平滑肌痉挛，减轻气道水肿。碳酸氢钠为常用碱性药物，与氢离子结合生成的二氧化碳必须从肺内排出。哮喘是肺通气功能障碍，二氧化碳不能有效排出，可发生呼吸性酸中毒，应用碳酸氢钠会加重哮喘及酸中毒。
27．如病情恶化，呼吸音减弱，应紧急采用
A．纯氧吸入
B．机械通气
C．胸外按摩
D．头部冰枕
E．水合氯醛灌肠
答案：B