A.骨髓巨核细胞增多,大多为颗粒型巨核细 胞 B.骨髓巨核细胞数量显著减少 C.骨髓巨核细胞增多,原始巨核细胞显著增多 D.骨髓巨核细胞增多,小巨核细胞增多 E.骨髓巨核细胞增多,病态巨核细胞增多 10.符合再生障碍性贫血的表现是 答案:B 11.符合特发性血小板减少性紫癜的表现是 答案:C 12.引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 A.药物及化学物质 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.营养因素 答案:A 13.可进行骨髓移植治疗的贫血是 A.巨幼细胞性贫血 B.再生障碍性贫血 C.自身免疫性溶血性贫血 D.慢性病贫血 E.缺铁性贫血 答案:B 14.慢性再障的治疗首选 A.丙酸睾丸酮肌肉注射 B.造血干细胞移植 C.维生素B12肌注 D.抗胸腺球蛋白 E.肾上腺糖皮质激素口服 答案;A 15.再生障碍性贫血的主要原因是 A.骨髓造血功能衰竭 B.红细胞破坏过多 C.红细胞寿命缩短 D.造血原料缺乏 E.红细胞内在缺陷 答案:A 16.某男性患者,13岁,食蚕豆后突感畏寒,发热,皮肤发黄。血红蛋白70g/L,网织红细胞0.15,尿胆原阳性,胆红素阴性。对明确诊断最重要的检查是 A.血总胆红素测定 B.酸化血清溶血试验 C.抗人球蛋白试验 D.骨髓检查 E.高铁血红蛋白还原试验 答案:E 试题点评:患者食用蚕豆后出现溶血,考虑G6PD缺乏,高铁血红蛋白还原试验可检测G6PD缺乏所致的NADPH的减少,用于G6PD缺乏的筛查。 (17~19题共用题干) 女性,15岁,发现贫血、黄疸5年。脾肋下2.5cm,质中。血红蛋白90g/L,网织红细胞0.05,白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验:0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸 17.下列哪种贫血最有可能 A.缺铁性贫血 B.海洋性贫血 C.遗传性球形红细胞增多症 D.遗传性铁粒幼细胞贫血 E.巨幼细胞性贫血 答案:C 试题点评:临床症状及血液检查支持溶血性贫血,红细胞渗透脆性增加及家族史支持遗传性球形红细胞增多症。 18.要明确诊断,最有价值的实验室检查是 A.周围血片 D.骨髓象 C.血清铁总铁结合力 D.血红蛋白电泳 E.肝功能试验 答案:A 试题点评:周围血片球形红细胞增多>10%是传性球形红细胞增多症的特征。 19.考虑治疗措施时应首选 A.输血 B.肾上腺皮质激素 C.脾切除 D.叶酸 E.维生素B12 答案:C 试题点评:脾切除对本病有显著疗效。 20.阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为 A.红细胞寿命缩短 B. Coombs试验(+) C. HbE(+) D. Ham试验(+) E.网织红细胞增高 答案:D 第三十二章 白血病 【考纲要求】 1.急性白血病的FAB分类、临床表现、血象和骨髓象特征、细胞化学染色在分型中的意义、治疗原则、常用化疗方案、中枢神经系统白血病防治方法、骨髓移植指征。 2.慢性粒细胞白血病典型病例的临床特点、Ph染色体和分子生物学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、治疗方法。 3.骨髓增生异常综合征(MDS)的定义、FAB分型、血象、骨髓象特征。 【考点纵览】 1.急性白血病FAB分型可分为急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞性白血病两大类。急性白血病临床表现为贫血、发热、出血、组织器官浸润。 2.熟悉中枢神经系统白血病的临床特点。急性淋巴细胞性白血病最容易发生中枢神经系统浸润,尤其在儿童。 3.掌握急性白血病的血象、骨髓象特点。细胞化学染色在分型中的意义。 4.联合化疗的目的是尽快达到完全缓解。 5.骨髓移植的适应证:成人急淋、高危型儿童急淋、急非淋(M3除外)、在第一次完全缓解期内、年龄<50岁。可选择异基因骨髓移植或自体干细胞移植。 6.慢性粒细胞白血病慢性期的临床特点。Ph染色体及分子生物学标记在慢粒的诊断、鉴别诊断及微小病变的监测方面有重要意义。 7.慢性粒细胞白血病的病程分为三期:慢性期、加速期和急变期。慢性粒细胞白血病和类白血病反应的鉴别要点。 8.异基因骨髓移植是目前最有希望根治慢粒的手段。 9.骨髓增生异常综合征分为五个类型:难治性贫血、环形铁粒幼细胞性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多、难治性贫血伴原始细胞增多-转变型及慢性粒-单核细胞性白血病。骨髓增生异常综合征的分型特点。 【历年考题点津】 1.女,36岁,发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L,白细胞2.0×109/L,血小板50×109/L,血浆纤维蛋白原0.8g/L。骨髓检查:有核细胞增生极度活跃,细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。患者出血的首要原因是 A.异常早幼粒细胞浸润血管壁 B.血小板减少 C.血小板减少伴功能异常 D.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏 E. DIC 答案:E 试题点评:骨髓检查符合急非淋M3型,急非淋M3型常合并DIC引起出血。 2.中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于 A.慢性粒细胞白血病 B.类白血病反应 C.急性粒细胞白血病 D.急性淋巴细胞白血病