执业医师解析布加氏综合症的病因及分型

布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是一种肝静脉和/或其开口以下的下腔静脉的阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症，伴有或不伴有下腔静脉高压。1845年和1899年Budd和Chiari分别描述了本病，故称Budd-Chiari综合征。【病因】在西方国家，布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。而在东方国家，则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中，心下静脉向下、肝总静脉向上生长，而后二者连接后必须勾通。若二者发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉不连或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成；腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。【分型】Ⅰ型，肝静脉阻塞型，约占10％～20％，肝静脉压达3.0～5.5kPa，肝静脉回流障碍，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80％以上。Ⅰb型，肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10％左右。