肾病综合征
（一）临床分型
1.小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。小儿时期90%为原发性肾病综合征。
临床特点：
（1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄大于50mg/（kg.d）。
（2）低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L。
（3）高脂血症：胆固醇〉5.7mmol/L。
（4）明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。
2.分型
（1）临床分型：我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：
①尿检查红细胞超过10个/高倍视野（指两周三次尿沉渣检查）；
②反复出现高血压；
③持续性氮质血症，排除血容量不足所致；
④血总补体或C3反复降低。
凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。
（2）病理分型：原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球，病理类型有①微小病变型；②局灶性节段性肾小球硬化；③膜性增生性肾炎；④单纯系膜增生；⑤增生性肾小球肾炎；⑥局灶性球性硬化；⑦膜性肾病。微小病变型最常见。
（3）按糖皮质激素疗效分型：①激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗≤8周尿蛋白转阴；②激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者；③激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者；④肾病复发和频复发：复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳＞2周。频复发是指肾病病程中复发或反复≥2次，或1年内≥3次。
（二）临床表现
单纯性肾病多发生于2～7岁，肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发，水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。
（三）并发症
1.感染
由于免疫球蛋白从尿中丢失，机体合成不足及细胞免疫功能紊乱，补体功能不足、蛋白营养不良、水肿、免疫抑制剂的应用，故肾病综合征患儿易患感染，最常见的是呼吸道感染。细菌性感染以肺炎球菌感染为主。常见有呼吸道、泌尿道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。
2.电解质紊乱
最常见为低钾、低钠及低钙血症。长期禁盐、纳差，有时腹泻，呕吐及过多应用利尿剂，是低钾、低钠的常见原因，患儿出现厌食、乏力、精神萎靡，甚至血压下降、休克、惊厥。由于维生素D结合蛋白从尿中丢失及激素应用，故影响肠钙的吸收，伴甲状旁腺功能亢进，临床出现低钙、骨质疏松等表现。
3.血栓形成
肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓，临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿可能突发急性肾功能衰竭，B超下有些可见单肾增大。
肾病综合征并发血栓形成原因很多，包括：
（1）肝脏合成凝血因子增加；
（2）尿中丢失抗凝血酶；
（3）高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加；
（4）感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；
（5）利尿剂的应用、血容量减少，血液浓缩；
（6）激素应用促进高凝等。
4.低血容量休克
因血浆白蛋白降低使血浆胶体渗透压下降使患儿高度水肿，故本病常有血容量相对不足，加上长期忌盐，如伴有急剧体液丢失（如呕吐、腹泻、大剂量利尿等）即可能出现低血容量休克。
5.急性肾功能损伤：部分病人在病程中出现急性肾衰竭或肾小管功能障碍。
（四）诊断
凡具备“三高一低”四大特征，排除乙肝病毒相关肾炎、紫癜、狼疮性肾炎、药物中毒等引起的继发性肾病综合征，即可诊断为原发性肾病综合征，对于激素治疗不敏感者或反复复发者应争取肾活检以明确病理类型，指导诊断及治疗。
（五）治疗
1.一般治疗
（1）休息：肾病综合征患儿出现严重水肿高血压时需卧床休息，一般情况下适当活动以减少血栓形成的可能，对高脂血症亦有一定作用。
（2）饮食：不主张肾病综合征患儿长期禁盐，给予低盐（1～2g/d）饮食，优质蛋白饮食，蛋白摄入2g/（kg.d）左右，以减少尿蛋白排出，减轻肾脏负荷。注意补充高钙食物及VitD制剂及微量元素。
（3）利尿剂应用：肾病综合征患儿尿少，水肿明显时可适当使用利尿剂。明确诊断应用激素后一般1～2周内可出现利尿效应。常用利尿剂有氢氯噻嗪、螺内脂及呋塞米。对于水肿明显、循环容量相对不足患儿可快速静滴低分子右旋糖酐10ml/kg后静推呋塞米或给予多巴胺3～4μg/（kg.min）加呋塞米。
2.激素治疗
（1）泼尼松中、长程疗法：①先用泼尼松每日1.5～2.0mg/kg，分3次服用，共4周；②若4周内尿蛋白阴转，则自转阴后至少巩固2周方始减量，以后改为泼尼松2mg/kg，隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药。疗程达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法。
（2）泼尼松短程疗法：①泼尼松每日2mg/kg，分3～4次服用，共4周；②4周后不管效应如何，均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药，短程疗法易于复发。
（3）长期激素治疗的副作用：长期服用糖皮质激素除发生常见副作用外，尚有骨质疏松和由于生长受抑制而身材矮小。突然停药、快速减量或并发急感染等可引发肾上腺皮质危象。一旦发生应立即给予氢化可的松静脉滴注，每日5～10mg/kg。
（4）甲基强的松龙冲击疗法：多用于难治性肾病，甲基强的松龙15～30mg/（kg.d）（小于1.0g/d）溶于10%葡萄糖100～250ml中，1～2小时静滴完毕，连用3天为1疗程，必要时隔1～2周重复1个疗程，冲击完即给予泼尼松2mg/kg（最大量60mg/d）隔日服用。根据病情4周后可减退。
3.细胞毒性药物的使用
常和小剂量激素联合应用，治疗激素耐药，依赖等难治性肾病患儿。常用药物有：
（1）环磷酰胺：剂量2～2.5mg/（kg.d），总疗程8～12周，累积量≤200～250mg/kg或冲击疗法，环磷酰胺8～12mg（kg.次），每日1次静滴，每半月连用2次，累积量≤150mg/kg，治疗中适当给予水化治疗，20ml/kg输液以减轻副作用。常见副作用有：性腺损害，部分患儿特别是男孩易出现，其他尚可能出现脱发，胃肠道反应，出血性膀胱炎及白细胞减少等。
（2）苯丁酸氮芥：0.2mg/（kg.d），疗程6～8周（总量小于10mg/kg）副作用同环磷酰胺。