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室间隔缺损

来源:  作者:www.512test.com

室间隔缺损
一、血流动力学
先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损及膜部缺损,有可能自然闭合。干下型缺损很少自然闭合。
由于左室压力高于右室,故血液自左心室向右心室分流,一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。根据室间隔缺损的大小,分3组:
(1)小型缺损:缺损小于0.5cm,分流量小,可无症状,缺损可能自行闭合,即所谓的Roger病。
(2)中型缺损:缺损内径在0.5~1.5cm,分流量较大,肺循环血量可达体循环的1.5~3.0倍以上,导致左心房、左心室增大。
(3)大型缺损:缺损大于1.5cm,分流量很大,右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大,而体循环量减少;产生动力型肺动脉高压,严重者出现梗阻性肺动脉高压,当肺循环压力超过肺动脉高压,即右心室压力高于左心室时,导致双向分流,乃至右向左分流(即艾森曼格综合征)。
二、临床表现和并发症
小型缺损可无明显症状,生长发育不受影响,仅体检时发现胸骨左缘第3~4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音,肺动脉第二音稍增强。
大型缺损出现体循环供血不足的表现,如生长发育落后、呼吸急促,多汗,吃奶费劲常要间歇等,反复肺炎甚至心力衰竭。体检;心前区隆起,心界增大,心尖搏动弥散,胸骨左缘第3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时,在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相对狭窄所致),肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高压者,出现青紫。
并发症:支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。
三、诊断
1.根据病史、体检资料
2.X线检查:小型缺损可表现肺血多,左心室大;中大型缺损心外形中度以上增大,肺动脉段突出明显,肺血管影增粗、搏动强烈,可有肺门“舞蹈”。左右心室增大,主动脉结影缩小。
3.心电图:小型缺损轻度左心室大;缺损大者左、右心室肥大,心衰者多伴心肌劳损改变。
4.超声心动图:左心房及左心室内径增宽,左心室内径也可增宽,主动脉内径缩小。缺损大者,扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。
5.心导管检查:右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时,动脉血氧饱和度降低,肺动脉阻力显著增高。
四、治疗原则
1.内科治疗:主要是并发症的处理,如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。
2.外科治疗:
①缺损小者,不一定需手术治疗。
②中型缺损临床上有症状者,宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。
③大型缺损:缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭,包括反复罹患肺炎和生长缓慢者,应予手术治疗;6月至2岁的婴儿,虽能控制心力衰竭,但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2;2岁以后肺循环量与体循环量之比>2:1,亦应及时手术修补缺损。