房间隔缺损
房间隔缺损
一、血流动力学
根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭,第一孔(称原发孔)和第二孔(称继发孔)未闭,临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时,分流为左向右,右心房、右心室舒张期负荷过重,肺循环血量增多,而左心室、主动脉及体循环血量则减少。肺动脉压力增高,少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压,当右心房的压力超过左心房时,血自右向左分流出现持续青紫(即艾森曼格综合征)。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时,左心室亦增大。
二、临床表现和并发症
房间隔缺损轻者可无全身症状,仅在体格检查时发现胸骨左缘第2~3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育,患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。体检可见心前区隆起,心尖搏动弥散,心浊音界扩大,大多数病例于胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,呈喷射性,系右心室排血量增多,引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时,可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音(系三尖瓣相对狭窄所致)。原发孔缺损伴二尖瓣裂者,心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。
三、诊断
1.根据病史、体检。
2.X线检查:心脏外形增大,右房、右室大为主,肺血多,肺动脉段突出,主动脉影缩小。
3.心电图检查:典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞,部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者,常有电轴左偏及左室肥大。
4.超声心动图:右心房增大,右心室流出道增宽,室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。
5.心导管检查:右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。
四、治疗原则
1.内科治疗:主要是并发症的处理,如:肺炎、心力衰竭等。
2.外科治疗:宜在学龄前作选择性手术修补。
3.介入性治疗:经导管放置扣式双盘堵塞装置(蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺。