重症肌无力的诊断与鉴别诊断

重症肌无力的诊断与鉴别诊断
一、诊断
1.临床上诊断依据
（1）以活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力；
（2）药理学表现为胆碱酯酶抑制剂治疗有效；
（3）电生理上为低频重复电刺激波幅递减；
（4）病理学上为神经肌肉接头处突触后膜变扁平坦、皱褶减少、乙酰胆碱受体数量减少；
（5）血中乙酰胆碱受体抗体阳性；
（6）需除外其他疾病。
根据（1）（2）和（6）即可确诊。
2.鉴别诊断
本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。 二、 治疗原则
1.药物治疗
抗胆碱酯酶药物为首选，用药原则是从小剂量开始逐渐增量，不可任意增减或停药。此外有时加用激素抑制自身免疫。肌无力性危象立即补充新斯的明，胆碱能危象时立即停用新斯的明加用阿托品，反拗性危象时停用新斯的明治疗，改用短程激素治疗往往效果良好。
激素治疗时常要用小剂量维持或大剂量短程冲击以减少副作用，有时激素还可加重症状。
2.放射治疗
不论有无胸腺瘤均可采用，尤其适宜于体弱年老或恶性胸腺瘤患者。
3.胸腺切除术
对于恶性胸腺瘤患者必须手术，其他患者手术后效果难以评定。
4.血浆交换
适用于病情危重、尤其于胸腺摘除前和长期应用肾上腺皮质激素副作用较大、或想做胸腺摘除而需停用此皮质激素者。
5.预防
尽量避免感染和使用肌松药、麻醉药、镇静催眠药，抗生素中除青霉素外其他均可诱发危象。