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重症肌无力的诊断与鉴别诊断

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重症肌无力的诊断与鉴别诊断
一、诊断
1.临床上诊断依据
(1)以活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力;
(2)药理学表现为胆碱酯酶抑制剂治疗有效;
(3)电生理上为低频重复电刺激波幅递减;
(4)病理学上为神经肌肉接头处突触后膜变扁平坦、皱褶减少、乙酰胆碱受体数量减少;
(5)血中乙酰胆碱受体抗体阳性;
(6)需除外其他疾病。
根据(1)(2)和(6)即可确诊。
2.鉴别诊断
本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别,眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别,其中特别需要注意一种癌性肌无力,常合并支气管燕麦细胞癌,对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。 二、 治疗原则
1.药物治疗
抗胆碱酯酶药物为首选,用药原则是从小剂量开始逐渐增量,不可任意增减或停药。此外有时加用激素抑制自身免疫。肌无力性危象立即补充新斯的明,胆碱能危象时立即停用新斯的明加用阿托品,反拗性危象时停用新斯的明治疗,改用短程激素治疗往往效果良好。
激素治疗时常要用小剂量维持或大剂量短程冲击以减少副作用,有时激素还可加重症状。
2.放射治疗
不论有无胸腺瘤均可采用,尤其适宜于体弱年老或恶性胸腺瘤患者。
3.胸腺切除术
对于恶性胸腺瘤患者必须手术,其他患者手术后效果难以评定。
4.血浆交换
适用于病情危重、尤其于胸腺摘除前和长期应用肾上腺皮质激素副作用较大、或想做胸腺摘除而需停用此皮质激素者。
5.预防
尽量避免感染和使用肌松药、麻醉药、镇静催眠药,抗生素中除青霉素外其他均可诱发危象。
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