重症肌无力的概念、临床表现与分型

重症肌无力的概念、临床表现与分型
1.概念
重症肌无力是一种主要累及神经-肌接头部位的自身免疫性疾病。临床主要特征是活动后易于疲劳的骨骼肌无力，休息或胆碱酯酶抑制剂可改善症状。病理学变化为神经肌肉接头处突触后膜变平坦、皱褶减少、乙酰胆碱受体数量减少。很多患者合并有胸腺瘤。
2.临床表现
可见于任何年龄，但青壮年多发，女性多于男性，通常起病隐袭，以全身各处骨骼肌活动后疲乏为主要症状，通常晨轻暮重。眼外肌最易累及，常因复视或上睑下垂就诊，也可累及面肌和延髓支配的咽喉肌。
3.分型
（1）通常根据受累肌肉分型如下：眼肌型；全身型；延髓肌型。
（2）本病病情变化快，可因情绪、外伤、感冒、过劳或一些药物而诱发加重引起危象。临床上把危象分为三类：
①肌无力性危象（新斯的明不足性危象）；
②胆碱能危象（新斯的明过量性危象）；
③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象）。
肌无力危象主要病因是新斯的明不足，肌无力加重，临床表现为严重呼吸和吞咽困难，咳痰无力，少数患者累及心肌可出现心衰。胆碱能危象主要病因是新斯的明过量，胆碱酯酶抑制过度，肌肉处于持续收缩状态所致。
4.临床表现 可有乙酰胆碱过多引起的毒覃碱和烟碱症状，如腹痛腹泻、瞳孔缩小、泌汗增多、肌肉紧束感及肌肉颤搐等。反拗性危象病因是长期用药后胆碱能受体敏感性下降，临床表现很难与前两种区分，只能排除后方能确诊。危象时要及时行气管插管或气管切开。