帕金森病
帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是中老年人常见的神经系统变性疾病,以黑质多巴胺(DA)能神经元变性和形成路易小体为特征。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要表现。 生化变化
1.黑质-纹状体通路:黑质致密部DA能神经元从血流摄入左旋酪氨酸,在细胞内酪氨酸羟化酶(TH)作用下转化为左旋多巴(L-Dopa),再经过多巴脱羧酶(DDC)作用转化为多巴胺(DA)。 DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核突触后神经元。释放的DA最后被神经元内单胺氧化酶(MAO)和胶质细胞内的儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)分解成高香草酸(HVA)而代谢。
2.DA和乙酰胆碱(ACh):PD患者由于黑质DA能神经元变性丢失,TH和DDC减少,使纹状体内DA含量显著降低,DA与ACh之间的平衡被打破,造成ACh系统功能相对亢进,因此产生肌张力增高、动作减少等运动症状。
3.基底节中其他递质或神经肽,如去甲肾上腺素(NE)、5-羟色胺(5-HT)、P物质(SP)、脑啡肽(ENK)、生长抑素(SS)在PD亦有改变。