急性脊髓炎
急性脊髓炎又称急性横贯性脊髓炎,是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害
三大临床特点:
病损水平以下的肢体瘫痪;
传导束性感觉障碍;
以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。
一、病 因
不清。包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、腹泻等病毒感染症状,但脑脊液未检出抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,可能与病毒感染后变态反应有关,并非直接感染所致。
二、病 理
可累及脊髓任何节段,胸髓(T3-5)最常见。通常局限于1个脊椎节段,多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。
肉眼见脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物,切面见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。
镜下髓内和软脊膜的血管扩张、充血,血管周围炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失,尼氏体溶解,白质髓鞘脱失和轴突变性,病灶中见胶质细胞增生。
三、临床表现
(一)急性横贯性脊髓炎
1.流行病学特点
可发病于任何年龄,青壮年多见,无性别差异,散在发病。
2.前驱症状:(病前数日或1~2周)
发热、全身不适或上呼吸道感染
可有受凉、过劳、外伤等诱因
3.急性起病,常在数小时至2~3天内发展到完全性截瘫。
①首发症状:多为双下肢麻木、无力,进而发展为脊髓横贯性损害,上胸髓最常受累。
②运动障碍:早期多表现为脊髓休克,瘫痪肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失。脊髓休克期多持续2~4周,后转为痉挛性截瘫,肢体肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理反射,肢体肌力由远端开始逐渐恢复。
③感觉障碍:病变节段以下所有感觉丧失,可在感觉消失平面上缘有一感觉过敏区或束带样感觉异常,随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能恢复慢。
④自主神经功能障碍:早期为大、小便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,可因膀胱充盈过度而出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300~400ml时即自主排尿,称反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆和角化过度等。
(3)上升性脊髓炎
脊髓损害节段逐渐上升,常在1~2天甚至数小时内上升至延髓,瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹,甚至可致死亡。
(4)脱髓鞘性脊髓炎
即急性多发性硬化(MS)脊髓型,其临床表现与感染后脊髓炎相同,但临床进展较缓慢,前驱感染不确定或无感染史。其典型临床表现是,一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展,并伴有该部位无力及下肢瘫痪,进而膀胱受累,躯干出现感觉障碍平面。诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害。
四、辅助检查
1.腰穿 压颈试验通畅,少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。压力正常,外观无色透明,细胞数、蛋白正常或轻度增高,淋巴细胞为主,糖、氯化物正常。
2.电生理检查
(1)视觉诱发电位(VEP)正常
(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显降低,运动诱发电位(MEP)异常
(3)肌电图呈失神经改变。