急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
病因
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（GBS），是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
病因尚不清楚。病前多有胃肠道、上呼吸道感染史或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占30%，此外还有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。其机制是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
周围神经髓鞘抗原包括：①P2蛋白。②P1蛋白。③P0蛋白。④髓鞘结合糖蛋白。
临床表现
1.临床表现
（1）病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。
（2）急性或亚急性起病，多于数日至2周逐渐加重达到高峰。
（3）迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌麻痹，如对称性肢体无力10～14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
（4）感觉障碍可无或轻微，主观可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍，多无震动觉和关节运动觉障碍，约30%患者有肌肉痛。有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
（5）部分患者合并脑神经麻痹，以双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。
（6）自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。
（7）所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发、缓解。
（8）脑脊液检查：蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，为本病的特征之一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显。
（9）肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）检查：发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失；EMG呈广泛性神经源性病损（有正锐波、纤颤电位、运动单位电位时限增宽、波幅增高）；NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常。
（10）腓肠神经活检：可见神经纤维脱髓鞘及炎性细胞浸润。
2.临床分型
根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型：
（1）经典吉兰-巴雷综合征。
（2）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合征”。
（3）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
（4）Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
（5）不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。
诊断与鉴别诊断
1.诊断
根据病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性、弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有CSF蛋白-细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。
2.鉴别诊断
（1）低血钾型周期性瘫痪：常于夜间起病，晨起发现肢体瘫痪，无脑神经障碍和感觉障碍，无脑脊液蛋白-细胞分离，有低血钾，NCV无改变，多有反复发作史。
（2）脊髓灰质炎：多在发热数天之后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累，病后早期CSF白细胞增多。
（3）急性重症全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSF正常。
治疗原则及呼吸肌麻痹的急救处理
1.治疗原则
（1）加强护理，保持呼吸道通畅，并适当应用抗生素预防呼吸道感染。
（2）对症治疗：
（3）预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎；褥疮；深静脉血栓形成及并发的肺栓塞；早期进行肢体被动活动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形。不能吞咽的应尽早鼻饲。尿潴留需留置导尿，便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；疼痛常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林。
（4）病因治疗：抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因子（如抗体成分），每次交换血浆量按40ml/kg体重或1～1.5倍血浆容量计算，疗效良好；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次，4次和6次PE；主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/（kg.d），连用5天。多项研究显示皮质类固醇治疗无效，并可产生不良反应。
（5）康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。
2.呼吸肌麻痹的急救处理
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。密切观察患者呼吸困难程度，作好气管内插管或气管切开的准备，如缺氧严重，动脉氧分压低于70mmHg，宜作气管内插管，用呼吸机辅助呼吸，三天无好转，则作气管切开，接呼吸机加压呼吸。