关键词：脾肿瘤；血管瘤；磁共振成像；病理学； 窦岸细胞
脾窦岸细胞血管瘤(1ittoral cell angioma，LCA)是1991年由Falk首先提出的一种仅发生于脾脏的肿瘤，一般认为是良性，亦有恶性报道，即窦岸细胞血管肉瘤。该病十分罕见，国内文献报道较少，尤其影像学报道更少，国外报道已有40余例。本研究搜集浙江省湖州市中心医院及安吉县人民医院LCA病例共5例，回顾分析其影像学(CT与MRI)表现特点，并与病理对照，旨在提高对本病影像学表现的认识。
1 资料与方法
1．1一般资料
本组5例中男1例．女4例，年龄28～64岁，平均44．8岁．均无特异性临床表现，其中2例因其他疾病入院常规榆查时发现．1例因左季肋部外伤入院发现，2例为健康体检时发现。
1．2检查方法
1．2．1 CT扫描
使用16排东芝AquilionCT机进行腹部平扫及双期或三期增强扫描．增强时从肘前静脉高压注射欧乃派克80～100 mL，注射速率3 mL／s．双期增强分别于注射开始后25～30 S(动脉期)、65～80S(门脉期)进行螺旋扫描，三期扫描在双期扫描基础上加做120～150 S(平衡期)扫描。
1．2．2 MRI扫描
采用GE Signa EXCITE HDMR1．5T扫描仪和日立HITACHI airis 110．3T扫描仪，行横断面扫描，序列包括FSPGR TWI、FRFSE TWI等，MRI增强扫描使用磁显葡胺(GD-DTPA)0．2 mL／kg静脉注射。
1．2．3病理切片制作
病理标本常规切片，HE染色，光镜观察。同时进行免疫组化(Envision法)标记(CD3l、CD34、FⅧRAg、CD68、lysozyme、Vim)，所有抗体及Envison试剂盒均为Dako公司产品。
2 结 果
2．1 CT表现
3例行CT检查的病例中，2例表现为平扫多发结节状低密度影，大小约2～30 mm，边界不清，部分低密度结节灶内可见散在斑点状更低密度影，增强后动脉期病灶轻度强化．与正常脾组织呈相对低密度，显示更清，门脉期至延时期逐渐强化，密度差异减小，斑点状低密度影无强化；1例CT表现为脾门区单发类圆形肿块，突出脾轮廓外，直径约5．2cm，边缘光整。平扫与正常脾脏密度相仿，内见斑点状低密度影．增强后动脉期病灶显著强化，以周边为著，强化程度高于正常脾脏，内部斑点状低密度影显示更清晰，至静脉期病灶强化均匀，程度仍高于脾脏，内部斑点状病灶无强化。
2．2 MRI表现
2例行MRI检查的病例均表现为多发大小不等结节状异常信号，边缘欠清，TWI呈略低信号，TWI呈高信号，部分结节病灶内见散在斑点状T低信号影，增强后病灶强化明显，内部低信号影无强化。
2．3病理检查
2．3．1 大体
4例LCA多发病灶脾脏淤血肿大，切面均成弥漫多个结节性病灶，直径约0．2～2．2 cm，暗红色，海绵状．其中1例有多个囊腔形成，内有少量咖啡色液体；1例单发结节切面见一灰红色结节，直径约5cm。
2．3．2镜检
5例组织学病变形态基本相似。结节性病变位于红髓，病变均由互相吻合的呈迷路样分布的血管性腔隙构成，不规则的管腔呈乳头状突起，腔内充满红细胞。腔壁被覆的内皮呈多角形或单层柱状，多数见小核仁。细胞无异型性，核分裂象未见，胞质内可见含铁血黄素颗粒。窦腔内见脱落的内皮细胞，散在或成片分布．吞噬含铁血黄素，部分呈泡沫细胞样改变。
2．3．3免疫组化
5例脾窦岸细胞FVRAg、CD31、CD68、CD34、lysozyune阳性，Vim均阴性。PAS染色细胞质阳性。
3 讨 论
LCA病因不明．仅发生于脾脏．发病年龄范围较广，多见于30～50岁，无显著性别差异。临床症状不典型。多数为偶然发现，主要表现为原因不明的脾肿大引起的症状。可伴有或不伴有脾功能亢进。本组LCA均系偶然发现。仅1例在追问病史时诉偶感腹胀，5例临床上均无明显脾亢表现。LCA可同时与腹腔内恶性肿瘤相伴发。本组2例伴发其他疾病中。1例为胰体部高分化腺癌，另1例为降结肠腺瘤性息肉。因此．对于可疑或确诊LCA的患者．应详细检查或密切随访，排除其他脏器恶性肿瘤的可能。
3．1影像学表现
研究本组LCA并结合裘敏剑、Schneider、Oliver-Goldaracena等的报道，笔者认为LCA在影像学上具有一定的特征性。LCA常为多发病灶，极少单发。多发病灶者，脾脏淤血肿大．病灶呈弥漫分布于脾实质内，大小不等，最大一般不超过40 mm，边界不清；单发者，脾脏不大。病灶一般大小不等，呈类圆形肿块，可突出脾轮廓外。无论多发或单发，典型者病灶内可见散在斑点状低密度(低信号)影，CT以增强平衡期、MRI以TWI显示尤佳，表现为“雀斑征(aestates sign)”。增强后多发病灶一般无典型血管瘤样异常强化，动脉期呈轻度强化，病灶与正常强化的脾组织对比更清，门脉期病灶逐渐均匀强化，至平衡期病灶与正常脾脏相仿、或高于脾脏。单发病灶增强后可呈典型血管瘤样强化．但病灶内散在低密度(低信号)影无强化。
3．2病理对照分析
影像学特征与大体病理相符．常为多发结节样实质性占位。病理学上LCA由脾脏红髓相连的血管性腔道构成，无包膜。故在影像学上，平扫时边缘常不清；增强后病灶可见动脉期强化。多数LCA病灶在CT上可见散在斑点状低密度(MRI为低信号)影，即“雀斑征”。且增强后无强化，本组5例均有此现象，且以MRI表现更为明显。笔者认为该现象与病灶中的铁质沉着有密切联系，由于铁质的顺磁性作用，降低了TWI的信号；LCA瘤细胞的组织细胞和内皮细胞的双重特性，可以解释其血细胞吞噬作用及瘤细胞质内的含铁血黄素沉积现象，此征象对LCA的诊断具有一定的特异性。
3．3 鉴别诊断
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