多种原因造成听力障碍和耳病

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先天性耳聋：婴幼儿耳聋的主要原因

       先天性聋是指出生时就有的耳聋。我国300万重度耳聋患者中，有80万是儿童，每年还会新增加3万耳聋的儿童。根据我们的研究结果，约有50%的耳聋与遗传有关系，其数量相当惊人。遗传性耳聋是指来自父母的遗传物质传递给后代引起听力下降，父母至少有一方为耳聋基因携带者。均携带隐性遗传耳聋基因的父母，再生育聋儿的风险有25%，如常见的GJB2和PDS基因突变耳聋，显性遗传耳聋再生育则具有50%的风险。

警惕听神经瘤

        听神经瘤的早期表现主要为单侧、持续性耳鸣，并且治疗效果不明显，渐进性听力下降。这是肿瘤压迫神经引起的刺激症状，与普通耳鸣很难鉴别。因此，许多听神经瘤患者早期去耳鼻喉科看病查不出病因，易被误诊为一般的听力衰退或老年性耳聋。

        听神经瘤的早期诊断直接关系到手术的效果，因此如果有单侧渐进性听力下降、单侧耳鸣或眩晕等症状时，一定要想到听神经瘤的可能，并进行相应的检查。

听力的隐形杀手：耳毒性药物

      耳毒性药物是指能引起听觉器官损害的药物。如链霉素、庆大霉素和卡那霉素。另外一些药，如水杨酸制剂（阿司匹林）、奎宁、抗肿瘤药物（卡铂、顺铂）等也会导致耳聋。研究发现对耳毒性药物的耐受力具有遗传特征，如线粒体基因突变可导致患者失去对氨基糖苷类药物（即链霉素、庆大霉素和卡那霉素）的耐受，因而在使用此类药物时发生耳聋。据中国聋儿康复研究中心报道，我国7岁以下儿童因为不合理使用抗生素造成耳聋的数量多达30万，占总体聋哑儿童的比例30%～40%。

老年性耳聋

        老年性耳聋的主要原因是由于脑的听觉系统老化的结果，表现为耳蜗基底膜、听觉细胞和听神经老化，其次是由于内耳动脉硬化，使内耳得不到充分的血液供应。老年人的大脑听觉中枢也有退行性改变以及不同程度的脑皮质萎缩，导致听觉和分辨能力下降。

        此外，老年性耳聋的发生，除生理性衰退之外，还与长时间的噪音刺激、大量饮酒、吸烟、高血压、动脉硬化以及反复使用耳毒性药物等因素有关。

中耳炎：易造成传导性耳聋

       中耳疾病主要引起传导性耳聋。中耳通过非常薄的骨壁和两个窗膜与颅内及内耳相通，通过咽鼓管与鼻咽腔相通。所以外耳道的炎症、鼻腔、鼻窦及鼻咽部等上呼吸道的感染均可造成中耳炎，治疗不当或不治疗还可引起内耳感染导致全聋及颅内并发症。儿童咽鼓管的解剖特点更易使鼻部感染引入中耳，造成反复发作的分泌性中耳炎及化脓性中耳炎。

        分泌性中耳炎在儿童中间发病率比较高，引起分泌性中耳炎的原因主要有：儿童多是腺样体肥大、鼻窦炎；成人则可能是由鼻咽部感染、肿瘤压迫、过敏等因素造成的。

       慢性化脓性中耳炎可迁延数年至数十年，轻者反复流脓、听力逐渐下降，严重者可出现眩晕、面瘫、头痛、发热、恶心、呕吐及等症状。这些现象提示慢性中耳炎出现了内耳或颅内并发症，病情危重。长期耳流脓者突然流脓减少或出现脓血性分泌物，伴有听力突降、眩晕、头痛、发热、面瘫等症状者更应尽早到医院检查，同时积极配合治疗。

        胆脂瘤应是医生和患者必须要警惕的中耳疾病，不管是先天性还是后天性的，否则会引起严重的颅内外并发症，如面瘫、脑脓肿等。慢性中耳炎的早期治疗不但可减少并发症还可以保存良好的听力。

听力障碍性疾病重在预防和早期干预
        使先天性耳聋患儿得到早期诊断和预防是减少聋哑人的关键。对确诊为听力障碍的婴幼儿，分别进行助听器选配、耳蜗植入、言语康复等干预和随访。

       研究发现，GJB2基因突变是导致遗传性非综合征型耳聋最常见的基因，约20%的先天性耳聋患者与该基因相关。其次为PDS基因突变，引起大前庭导水管综合征。现有的耳聋基因诊断技术在明确诊断是GJB2和PDS突变耳聋的前提下，患儿父母可以进行遗传学指导和干预下的再次生育，以确保不再生育同样基因缺陷致聋的患儿。

      引起耳聋的常见基因现在已经能进行常规的门诊检查。常规的基因检查包括GJB2基因、PDS基因和线粒体DNAA1555G基因等。这些基因均为重点的致聋基因或致突变基因。线粒体DNAA1555G基因突变与链霉素、庆大霉素、卡那霉素等氨基糖苷类药物引起的药物性耳聋有着密切关系。一旦发现新生儿有线粒体DNAA1555G基因突变，应终身禁用上述药物。

       上海早在上世纪未开始新生儿听力筛查的项目研究，最终建立了全市性的新生儿筛查体系，并在新华医院成立了上海市儿童听力障碍诊治中心，接受全市接产单位听力筛查未通过新生儿的转诊。目前，上海地区建立的新生儿听力筛查体系覆盖率达到99%以上，对早期发现的重度聋儿在1岁时进行人工耳蜗植入，使他们回到有声世界。

人工耳蜗的选择与应用进展
        对于双耳重度或深度感音神经性耳聋的患者，佩戴助听器无法改善听力时，可考虑采用人工耳蜗植入。

      人工耳蜗是精密的电子仪器，包括植入体和言语处理器两部分。重度或深度感音神经性耳聋患者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶内，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，使全聋者重新感知声音。目前世界上采用人工耳蜗植入的患者已超过6万人。

        下列人群能够进行耳蜗植入：先天性重度或极重度耳聋患儿，自己带助听器效果不好，应在8岁前植入，越早越好；若为语后聋则不受限制，因为患者耳蜗结构存在听神经完整。

        评价患者手术后的效果，主要是看以下两个方面：一是听力，二是交流。患者手术后，一般听力可达到30分贝，已经接近正常人。人工耳蜗植入后，语后聋患者大多数可以通电话，少数可以借助口型进行交流。语前聋患者对于语言的掌握与使用，取决于手术后语言训练。

乔霞霞00

我的耳朵以前就得过中耳炎，但是耳朵没有留过浓，现在一直耳鸣:伴有头昏目眩的感觉。